- গঠন
- হাইড্রোফিলিক অংশের কাঠামো
- হাইড্রোফোবিক অংশের কাঠামো
- ক্রিয়া
- এটা কিভাবে কাজ করে?
- এনজাইম ত্রুটি
- প্রবিধান
- ডিহাইড্রোজেনেস ঘাটতি সাফল্য
- কীভাবে ডিহাইড্রোজেন সুসিনেটের ঘাটতি ধরা পড়ে?
- সম্পর্কিত রোগ
- লে সিনড্রোম
- গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল স্ট্রোমাল টিউমার (জিআইএসটি)
- কেয়ার্নস-সাইয়ের সিনড্রোম
- তথ্যসূত্র
এস uccinato ডিহাইড্রোজেনেস (এসডিএইচ), যা ইলেক্ট্রন ট্রান্সপোর্ট চেইনের জটিল II হিসাবে পরিচিত, এটি মাইটোকন্ড্রিয়াল প্রোটিন কমপ্লেক্স যা এনজাইমেটিক ক্রিয়াকলাপ সহ ক্র্রেবস চক্র এবং ইলেক্ট্রন পরিবহন শৃঙ্খলা (সেলুলার শ্বসন) উভয়ই কাজ করে।
এটি এমন একটি এনজাইম যা সমস্ত বায়বীয় কোষে উপস্থিত থাকে। ইউক্যারিওটসে এটি একটি জটিল অভ্যন্তরীণ মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লির সাথে ঘনিষ্ঠভাবে জড়িত, যখন প্রোকারিওটিসে এটি প্লাজমা ঝিল্লি পাওয়া যায়।
মাইটোকন্ড্রিয়াল সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্সের সাধারণ স্কিম (উত্স: মাইসোয়েল, ফাসকোনসেলোস ভেক্টরাইজেশনের উপর ভিত্তি করে। / পাবলিক ডোমেন, উইকিমিডিয়া কমন্সের মাধ্যমে)
স্যাকিনেট ডিহাইড্রোজেনজ কমপ্লেক্সটি ১৯১০ এর আশেপাশে আবিষ্কার করা হয়েছিল এবং ১৯৫৪ সালে প্রথম সিঙ্গার এবং কেয়ার্নি দ্বারা বিশুদ্ধ করা হয়েছিল, বেশ কয়েকটি কারণে ব্যাপকভাবে অধ্যয়ন করা হয়েছে:
- ক্রেবস চক্র (সাইট্রিক অ্যাসিড চক্র বা ট্রাইকারবক্সিলিক অ্যাসিড চক্র) এবং ইলেক্ট্রন পরিবহন চেইনে উভয়ই কাজ করে (ফিউমারেটে সুসিনেটের জারণকে অনুঘটক করে)
- এর কার্যকলাপটি বিভিন্ন অ্যাক্টিভেটর এবং ইনহিবিটার এবং দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়
- এর সাথে সম্পর্কিত একটি জটিল: আয়রন হিম গ্রুপের সাথে আবদ্ধ নয়, লেবেল সালফার এবং ফ্লাভিন অ্যাডিনাইন ডাইনোক্লিয়োটাইডস (এফএডি)
এটি পারমাণবিক জিনোম দ্বারা এনকোড করা হয়েছে এবং এটি প্রমাণিত হয়েছে যে চারটি জিনের রূপান্তর যা এর প্রতিটি সাবুনিটকে (এ, বি, সি এবং ডি) এনকোড করে বিভিন্ন ক্লিনিকাল চিত্রের ফলস্বরূপ, তারা দৃষ্টিভঙ্গি থেকে বেশ নেতিবাচক হতে পারে মানুষের শারীরিক অখণ্ডতা।
গঠন
পার্শ্ববর্তী ডিহাইড্রোজেনেস এনজাইম কমপ্লেক্সটি পারমাণবিক জিনোম দ্বারা এনকোডযুক্ত চারটি সাবুনিট (হিটারোটেট্রামার) দ্বারা গঠিত, এটি বৈদ্যুতিন ট্রান্সপোর্ট চেইনের একমাত্র অক্সিডেটিভ ফসফোরিলিকেশন কমপ্লেক্সে পরিণত হয় যা মাইটোকন্ড্রিয়াল জিনোমে কোনও সাবুনিট এনকোড করে না।
তদুপরি, এই জটিলটি কেবলমাত্র এটির অনুঘটক কর্মের সময় অভ্যন্তরীণ মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লির মাধ্যমে প্রোটনগুলি পাম্প করে না।
কর্কিন হার্ট কোষের এনজাইমেটিক কমপ্লেক্সের ভিত্তিতে করা সমীক্ষা অনুসারে, সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্সটি গঠিত:
- একটি হাইড্রোফিলিক " মাথা " যা ভিতরের মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লি থেকে মাইটোকন্ড্রিয়াল ম্যাট্রিক্সে প্রসারিত হয় এবং
- একটি হাইড্রোফোবিক " লেজ " যা অভ্যন্তরীণ মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লিতে এমবেড থাকে এবং এতে একটি ছোট্ট অংশ থাকে যা মাইটোকন্ড্রিয়ায় দ্রবণীয় আন্তঃস্রোতীয় স্থানটিতে প্রস্থান করে
সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্সের কাঠামো (উত্স: উইকিপিডিয়া কমন্সের মাধ্যমে ইংরাজী উইকিপিডিয়া / সিসি বাইওয়াই-এসএ (http://creativecommons.org/license/by-sa/3.0/) এ জেফেরিস)
হাইড্রোফিলিক অংশের কাঠামো
হাইড্রোফিলিক মাথাটি এসডিএ (70 কেডিএ) এবং এসডিবিবি (27 কেডিএ) সাবুনিটগুলি (খামিরের মধ্যে এসডিএ 1 এবং এসডি 2) দ্বারা গঠিত এবং এটি জটিলটির অনুঘটক কেন্দ্রকে নিয়ে গঠিত।
এসডিএএ এবং এসডিবি সাবুনিটগুলিতে রেডক্স কফ্যাক্টর রয়েছে যা ইউবিকুইননের দিকে ইলেক্ট্রন স্থানান্তর করতে অংশ নেয় (কোএনজাইম কিউ 10, একটি অণু যা শ্বাস প্রশ্বাসের কমপ্লেক্স I, II এবং III এর মধ্যে বৈদ্যুতিন পরিবহন করে)।
এসডিএএ সাবুনিটের একটি কোফ্যাক্টর এফএডি (একটি কোএনজাইম যা জারণ-হ্রাস প্রতিক্রিয়াতে অংশ নেয়) তার কাঠামোর সাথে সম্মিলিতভাবে সংযুক্ত থাকে, ডানদিকে বাঁধা জন্য উপযুক্ত সাইটটিতে (এনজাইমের মূল স্তর)।
এসডিএইচবি সাবুনিতে 3 টি আয়রন সালফার (ফে-এস) কেন্দ্র রয়েছে যা ইলেক্ট্রনকে ইউবিকুইননে স্থানান্তর করতে মধ্যস্থতা করে। কেন্দ্রগুলির মধ্যে একটি, 2Fe-2S, এসডিএএ সাবুনিটের এফএডি সাইটের কাছাকাছি এবং অন্যান্যগুলি (4Fe-4S এবং 3Fe-4S) প্রথম সংলগ্ন।
উল্লেখযোগ্যভাবে, কাঠামোগত অধ্যয়নগুলি ইঙ্গিত দেয় যে এসডিএইচবি সাবুনিট হাইড্রোফিলিক অনুঘটক ডোমেন এবং কমপ্লেক্সের ঝিল্লি "অ্যাঙ্কর" (হাইড্রোফোবিক) ডোমেনের মধ্যে ইন্টারফেস গঠন করে।
হাইড্রোফোবিক অংশের কাঠামো
কমপ্লেক্সের ঝিল্লি ডোমেনটি এসডিসিসি (15 কেডিএ) এবং এসডিডিডি (12-13 কেডিএ) সাবুনিট (এসটিডি 3 এবং ইস্টে এসডিএ 4) নিয়ে গঠিত, যা প্রতিটি ট্রান্সমেম্ব্রন হেলিকেলের দ্বারা গঠিত প্রতিটি অবিচ্ছেদ্য ঝিল্লি প্রোটিন হয়। ।
এই ডোমেইনে এসডিএইচসি এবং এসডিডিডি সাবুনিটের মধ্যে ইন্টারফেসে আবদ্ধ একটি হেম বি অংশ রয়েছে, যেখানে প্রতিটি দুটি হিস্টিডাইন লিগান্ডের একটি করে তাদের সরবরাহ করে together
এই এনজাইমে ইউবিকুইনের জন্য দুটি বাইন্ডিং সাইট সনাক্ত করা হয়েছে: একটি উচ্চ স্নেহযুক্ত এবং অন্যটি স্বল্পতাযুক্তিযুক্ত।
উচ্চ সংবেদনশীল সাইট, যা কিউপি (প্রক্সিমাল জন্য পি) হিসাবে পরিচিত, মাইটোকন্ড্রিয়াল ম্যাট্রিক্সের মুখোমুখি হয় এবং এসডিবিবি, এসডিএইচসি এবং এসডিডিডি সাবুনিটগুলিতে অবস্থিত নির্দিষ্ট অ্যামিনো অ্যাসিডের অবশিষ্টাংশ দ্বারা গঠিত।
লো অ্যাফিনিটি সাইটের, যা Qd (দূরবর্তী জন্য ডি) নামে পরিচিত, এটি অভ্যন্তরীণ মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লির অংশে যেখানে জটিলটি প্রবেশ করা হয়, আন্তঃস্রাবণ স্থানের কাছাকাছি, অর্থাৎ অর্গানেল ম্যাট্রিক্স থেকে আরও দূরে।
সামগ্রিকভাবে, মোট কমপ্লেক্সে 200 কেডিএর কাছাকাছি একটি আণবিক ওজন রয়েছে এবং নির্ধারিত হয়েছে যে প্রতিটি মিলিগ্রাম প্রোটিনের জন্য ফ্লাভিনের 4.2-5.0 ন্যানোমোল এবং ফ্লাভিনের প্রতিটি তিলের জন্য 2-4 গ্রাম আয়রন অনুপাত রয়েছে।
ক্রিয়া
এনজাইম্যাটিক কমপ্লেক্স সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস মাইটোকন্ড্রিয়ায় একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, কারণ এটি কেবল ক্রেবস চক্রে অংশ নেয় না (যেখানে এটি অ্যাসিটেল-কোএর অবক্ষয়ে অংশ নেয়), তবে শ্বাসযন্ত্রের শৃঙ্খলারও একটি অংশ, শক্তি উত্পাদনের জন্য প্রয়োজনীয় এটিপি আকারে।
অন্য কথায়, এটি মধ্যবর্তী বিপাক এবং বায়বীয় এটিপি উত্পাদনের জন্য একটি মূল এনজাইম।
- সাইট্রিক অ্যাসিড চক্রের ফলস্বরূপ করতে সুসিনেটের জারণের জন্য এটি দায়ী
- সুসিনেটের জারণ থেকে প্রাপ্ত ইলেক্ট্রনগুলির সাথে বৈদ্যুতিন ট্রান্সপোর্ট চেইনের জটিল III খাওয়ান, যা অক্সিজেন হ্রাস করতে এবং জল গঠনে সহায়তা করে
- ইলেকট্রন পরিবহন অভ্যন্তরীণ মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লি জুড়ে একটি বৈদ্যুতিন রাসায়নিক গ্রেডিয়েন্ট উত্পন্ন করে, যা এটিপি সংশ্লেষণের পক্ষপাতী
বিকল্পভাবে, ইলেক্ট্রনগুলি ইউবিকুইনোন পুল থেকে অণুগুলি হ্রাস করতে ব্যবহার করা যেতে পারে, একই শ্বসন শৃঙ্খল থেকে উদ্ভূত বা বহিরাগত উত্স থেকে আগত সুপারোক্সাইড অ্যানিয়েন্সগুলি হ্রাস করার জন্য প্রয়োজনীয় হ্রাস সমতুল্য উত্পাদন করে।
ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্সকে সুসিনেট করুন (উত্স: জনহফস্ট / পাবলিক ডোমেন, উইকিমিডিয়া কমন্সের মাধ্যমে)
এটা কিভাবে কাজ করে?
কমপ্লেক্সের একটি সাবুনিট (যেটি কোভেনাইম এফএডের সাথে covalently আবদ্ধ হয়) স্তরগুলি, ফিউমারেট এবং সুসিনেট, পাশাপাশি তাদের শারীরবৃত্তীয় নিয়ামকগণ, অক্সালয়েসেটেট (প্রতিযোগিতামূলক বাধা) এবং এটিপিতে আবদ্ধ হয়।
এটিপি অক্সালয়েসেটেট এবং এসডিএইচ কমপ্লেক্সের মধ্যে বন্ধনকে স্থানান্তরিত করে এবং তারপরে এসডিএএ সাবুনিটকে সংক্রামিত হতে "পাস" করা ইলেকট্রনগুলি এসডিএইচবি সাবুনিতে উপস্থিত লোহা এবং সালফার পরমাণু গ্রুপগুলিতে স্থানান্তরিত হয় কোএনজাইম এফএডি।
বি সাবুনিট থেকে, এই ইলেক্ট্রনগুলি এসডিএইচসি এবং এসডিডি সাবুনিটের হেম বি সাইটগুলিতে পৌঁছায়, সেখান থেকে তাদের কুইনন বাইন্ডিং সাইটের মাধ্যমে কুইনোন কোয়েঞ্জাইমে "বিতরণ" করা হয়।
এই ট্রান্সপোর্টারগুলির মাধ্যমে সুসিনেট থেকে ইলেক্ট্রন প্রবাহ এবং চূড়ান্ত গ্রাহক, যা অক্সিজেন হয়, শ্বাস শৃঙ্খলে সংযুক্ত ফসফোরিয়েশনের মাধ্যমে প্রতিটি ইলেক্ট্রন জোড়ের জন্য 1.5 টি এটিপি অণুর সংশ্লেষণের সাথে মিলিত হয়।
এনজাইম ত্রুটি
সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্সের এ সাবুনিট এনকোডিং জিনের রূপান্তর শৈশবকালীন সময়ে এনসেফালোপ্যাটিস হিসাবে দেখা গেছে, বি, সি, এবং ডি সাবুনিটগুলি এনকোডিং জিনগুলিতে টিউমার গঠনের সাথে যুক্ত হয়েছে।
প্রবিধান
Succinate ডিহাইড্রোজেনেজ জটিল কার্যকলাপ যেমন পোস্ট translational পরিবর্তন দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হতে পারে phosphorylation এবং acetylation, যদিও সক্রিয় সাইটের বাধাদানের এছাড়াও ঘটতে পারে।
কিছু লাইসিন অবশিষ্টাংশের এসিটিলেশন এই এনজাইমের ক্রিয়াকলাপ হ্রাস করতে পারে এবং এই প্রক্রিয়াটি এসআইআরটি 3 নামে পরিচিত একটি ডাইসাইটিলেজ এনজাইম দ্বারা পরিচালিত হয়; ফসফরিলেশন এনজাইম উপর একই প্রভাব আছে।
এই পরিবর্তনগুলি ছাড়াও, এসডিএইচ জটিলটি ক্রেবস চক্রের মধ্যস্থতাকারী দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়, বিশেষত অক্সালয়েসেটেট এবং সুসিনেট । অক্সালয়েসেটেট একটি শক্তিশালী প্রতিরোধক, যখন সংক্রামক একটি অ্যাক্টিভেটর হিসাবে কাজ করে অক্সোলোসেটেট বিচ্ছিন্নকরণের পক্ষে থাকে।
ডিহাইড্রোজেনেস ঘাটতি সাফল্য
মাতোকনড্রিয়াল শ্বাস প্রশ্বাসের চেইনের অস্বাভাবিকতা বা ব্যাধি হ'ল সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতি। এই অভাবটি এসডিএইচ (বা এসডিএইচএফ 1), এসডিএইচবি, এসডিএইচসি এবং এসডিএইচডি জিনগুলির পরিবর্তনের কারণে ঘটে।
বিভিন্ন তদন্তে এই জিনগুলিতে বিশেষত এসডিএইচএতে সমজাতীয় এবং ভিন্নজাতীয় রূপান্তর দেখা গেছে। এই জিনগুলির মিউটেশনগুলির ফলে প্রোটিনগুলিতে অ্যামিনো অ্যাসিড প্রতিস্থাপন ঘটে (এসডিএইচোন সাবনিট, বি, সি, বা ডি এর মধ্যে কোনওটি), বা অন্যথায় অস্বাভাবিক সংক্ষিপ্ত প্রোটিনগুলি এনকোড করে।
ফলস্বরূপ, অ্যামিনো অ্যাসিডের বিকল্পগুলি এবং অস্বাভাবিক সংক্ষিপ্ত প্রোটিন এনকোডিংগুলি এসডিএইচ এনজাইমের ব্যাধি বা পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে, যা মাইটোকন্ড্রিয়ায় শক্তি উত্পাদন করতে সর্বোচ্চ ক্ষমতাকে ব্যর্থ করে তোলে। একে বিজ্ঞানীরা মাইটোকন্ড্রিয়াল রেসপিরেটরি চেইন ডিসঅর্ডার বলে থাকেন।
এই ব্যাধিটি মানুষের মধ্যে বিভিন্নভাবে ফিনোটাইপিকভাবে প্রকাশ করা যেতে পারে। সর্বাধিক পরিচিত: হ'ল ভাষা বিকাশের ঘাটতি বা অভাব, স্পাস্টিক চতুর্ভুজ, অনৈচ্ছিক পেশী সংকোচনের (ডাইস্টোনিয়া), পেশীর দুর্বলতা এবং কার্ডিওমিওপ্যাথি সম্পর্কিত অন্যান্য সমস্যাগুলি।
সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতিযুক্ত কিছু রোগীর লেইগ ডিজিজ বা কার্নেন্স-সায়ার সিনড্রোম হতে পারে।
কীভাবে ডিহাইড্রোজেন সুসিনেটের ঘাটতি ধরা পড়ে?
কয়েকটি গবেষণায় গুণগত হিস্টোকেমিক্যাল পরীক্ষা এবং বিশ্লেষণের পাশাপাশি শ্বসন শৃঙ্খলার পরিমাণগত, এনজাইমেটিক বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণগুলি ব্যবহারের পরামর্শ দেওয়া হয়। অন্যরা, তাদের অংশ হিসাবে, অধ্যয়নের অধীন সাবুনিটদের বহিরাগতদের পলিমারেজ চেইন বিক্রিয়া (পিসিআর) এর মাধ্যমে এবং এরপরে, সিকোয়েন্সিংয়ের মাধ্যমে সম্পূর্ণ প্রশস্তকরণের পরামর্শ দিয়েছেন।
ট্রাইকারবক্সাইলিক অ্যাসিড চক্র (ক্রেবস চক্র)। নেওয়া এবং সম্পাদনা করেছেন: নারায়ণিজ, উইকিউজারপিডিয়া, ইয়াছাইনমারবেট, টোটোব্যাগিনস (আলেজান্দ্রো পোর্টোর স্প্যানিশ ভাষায় অনুবাদ)।
সম্পর্কিত রোগ
মাইটোকন্ড্রিয়াল শ্বসন শৃঙ্খলার ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট স্যাকিনেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতির কারণে প্রচুর সংখ্যক ফেনোটাইপিক এক্সপ্রেশন রয়েছে। যাইহোক, যখন এটি সিন্ড্রোম বা রোগের কথা আসে তখন নিম্নলিখিতগুলি আলোচনা করা হয়।
লে সিনড্রোম
এটি একটি প্রগতিশীল স্নায়ুজনিত রোগ, যা পারমাণবিক জিনোমে (সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেসের ক্ষেত্রে) মিউটেশনের সাথে যুক্ত, যা পাইরেভেট-ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্সকে অক্সিডেটিভ ফসফোরিলেশন পথ পর্যন্ত প্রভাবিত করে।
ব্যক্তির বয়সের প্রথম বছরের আগে লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়, তবে কৈশোরবস্থায় প্রথম লক্ষণগুলি লক্ষ করা যায়।
সর্বাধিক পরিলক্ষিত লক্ষণগুলির মধ্যে হ'ল: সিফালিক নিয়ন্ত্রণের ক্ষতি হ্রাসযুক্ত হাইপোথোনিয়া, অনৈচ্ছিক গতিবিধি, বারবার বমি হওয়া, শ্বাসকষ্টজনিত সমস্যা, চোখের বলকে স্থানান্তরিত করতে অক্ষমতা, অন্যদের মধ্যে পিরামিডাল এবং এক্সট্রাপিরামিডাল লক্ষণ। খিঁচুনি খুব সাধারণ হয় না।
প্রসবকালীন রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে রোগটি সনাক্ত করা সম্ভব। কোনও চিকিত্সা বা নির্দিষ্ট চিকিত্সা নেই তবে কিছু বিশেষজ্ঞরা নির্দিষ্ট ভিটামিন বা কোফ্যাক্টরগুলির সাথে চিকিত্সার পরামর্শ দেন।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল স্ট্রোমাল টিউমার (জিআইএসটি)
সাধারণত জিআইএসটি নামে পরিচিত, এটি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের এক ধরণের টিউমার, যা সাধারণত পেট বা ছোট অন্ত্রের মতো অঞ্চলে বিকাশ লাভ করে। এগুলির কারণটি আইসিসি কোষ বা কাজলের ইন্টারস্টিটিয়াল সেল নামক একটি বিশেষায়িত কোষগুলির একটি নির্দিষ্ট গ্রুপের কারণ বলে মনে করা হয়।
জিআইএসটিগুলির কারণ সম্পর্কে অন্যান্য বিবেচনাগুলি হ'ল নির্দিষ্ট ধরণের জিনের রূপান্তর which যা কিছু লেখকের মতে 90% টিউমার হতে পারে। জিনগুলি জড়িত: হ'ল কেআইটি, পিডিজিএফআরএ, সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস (এসডিএইচ) জিন - ঘাটতি।
সুচিনেট ডিহাইড্রোজেনেস (এসডিএইচ) - ঘাটতি, মূলত অল্প বয়সী মহিলাদের মধ্যে দেখা দেয়, পেটে টিউমার তৈরি করে এবং তুলনামূলকভাবে প্রায়শই লিম্ফ নোডগুলিতে মেটাস্টেসাইজ করে। একটি ছোট শতাংশ শিশুদের মধ্যে ঘটে এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি এসডিএইচবি সাবুনিটের প্রকাশের অভাবের কারণে হয়।
কেয়ার্নস-সাইয়ের সিনড্রোম
এটি নির্ধারিত হয়েছে যে সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস ঘাটতি সহ কিছু রোগী কেয়ার্নস-সাইয়ের সিনড্রোম প্রকাশ করতে পারে। এই রোগটি মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিজঅর্ডারের সাথে সম্পর্কিত এবং এটি চোখের দুলের চলাচলের অনুপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
এই রোগের অন্যান্য বৈশিষ্ট্য হ'ল রেটিনিটিস পিগমেন্টোসা, বধিরতা, কার্ডিওমায়োপ্যাথি এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধি। রোগীদের 20 বছর বয়সে পৌঁছানোর আগে সাধারণত এই লক্ষণগুলি দেখা যায়। এই অবস্থার জন্য কোনও প্রসবপূর্ব নির্ণয় নেই।
এই রোগের কোনও চিকিত্সা নেই। চিকিত্সা উপশমকারী, এটি কেবল রোগের প্রভাব কমাতে কাজ করে, নিরাময় করে না। অন্যদিকে, যদিও এটি আক্রান্ত অঙ্গগুলির সংখ্যা এবং প্রাপ্ত চিকিত্সার যত্নের উপর নির্ভর করে, আয়ু অপেক্ষাকৃত স্বাভাবিক is
তথ্যসূত্র
- অ্যাক্রেল, বিএ, কেয়ার্নি, ইবি, এবং সিঙ্গার, টিপি (1978)। স্তন্যপায়ী প্রাণীর ডিহাইড্রোজেনেস। এনজাইমোলজির পদ্ধতিগুলিতে (খণ্ড 53, পৃষ্ঠা 466-483)। একাডেমিক প্রেস।
- ব্রায়ার, জেজে, ফ্যাভিয়ার, জে।, গৌজি, ভিই, জুজাদি, এফ।, বেনিট, পি।, গিমেনেজ, এপি, এবং রুস্টিন, পি। (2005)। মানুষের মধ্যে ডিহাইড্রোজেনেস ঘাটতি সাফল্য। সেলুলার এবং মলিকুলার লাইফ সায়েন্সেস সিএমএলএস, 62 (19-20), 2317-2324।
- সিচিনি, জি।, শ্রাইডার, আই।, গুনসালাস, আরপি, এবং মাকলাশিনা, ই। (2002)। ডিহাইড্রোজেনেসকে সুক্রিনেট করুন এবং এসেরিচিয়া কোলি থেকে ফিউমারেট রিডাক্টেস। বায়োচিমিকা এবং বায়োফিজিকা অ্যাক্টা (বিবিএ) -বায়োনারজিটিক্স, 1553 (1-2), 140-157।
- হাটফি, ওয়াই, এবং ডেভিস, কেএ (1971)। ডিহাইড্রোজেনেস সুক্রিনেট করুন। I. পরিশোধন, আণবিক বৈশিষ্ট্য এবং কাঠামো। বায়োকেমিস্ট্রি, 10 (13), 2509-2516।
- হেডারস্টেট, এলএআরএস, এবং রথবার্গ, এলএআরএস (1981)। ডিহাইড্রোজেনেসকে সুসিনেট করুন - তুলনামূলক পর্যালোচনা। মাইক্রোবায়োলজিকাল পর্যালোচনা, 45 (4), 542।
- নেলসন, ডিএল, লেহনঞ্জার, এএল, এবং কক্স, এমএম (২০০৮)। জৈব রসায়নের লেহনঙ্গার নীতিগুলি principles ম্যাকমিলান।
- রটার, জে।, উইঙ্গ, ডিআর, এবং শিফম্যান, জেডি (2010)। ডিহাইড্রোজেনেস সুক্রিনেট - সমাবেশ, নিয়ন্ত্রণ এবং মানব রোগে ভূমিকা। মাইটোকন্ড্রিয়ন, 10 (4), 393-401।