- গঠন
- জৈবসংশ্লেষ
- জটিলতা যুক্ত করা হচ্ছে
- অবস্থান
- বৈশিষ্ট্য
- সম্পর্কিত রোগবিদ্যা
- ফ্যাব্রি ডিজিজ
- সানডফ রোগ
- তথ্যসূত্র
Globosides glycosphingolipids এর ভিন্নধর্মী পরিবার একাত্মতার স্ফিঙ্গলিপিডের এক ধরনের এবং তার কাঠামো একটি যৌগ মেরু গ্রুপ glycans জটিল কাঠামো একটি glycosidic বন্ড-বি দ্বারা একটি ceramide মেরুদন্ড থেকে জোড়া থাকার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
এগুলি গ্লোকোসফিংগোলিপিডগুলির "গ্লোব" সিরিজের মধ্যে সাধারণ ফর্ম গ্যালু 4 গ্যালজি 4 গ্ল্যাকার-এর কেন্দ্রীয় কাঠামোর উপস্থিতি দ্বারা শ্রেণিবদ্ধ করা হয় এবং তাদের নাম সাধারণত মেরুতে মাথাগুলির চিনির অবশিষ্টাংশের সংখ্যা এবং ধরণের উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়।
গ্লোবোসাইডের সাধারণ কাঠামো (উত্স: বিকিউইউবিউবিবিসিবি 1717, উইকিমিডিয়া কমন্সের মাধ্যমে)
অন্যান্য স্ফিংগোলিপিডের বিপরীতে, গ্লোবোসাইডগুলি অনেক স্তন্যপায়ী প্রাণীর স্নায়বিক সিস্টেমের অঙ্গগুলির কোষের ঝিল্লির স্বাভাবিক উপাদান। উদাহরণস্বরূপ কিডনি, অন্ত্র, ফুসফুস, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি এবং এরিথ্রোসাইটগুলি।
সমস্ত ঝিল্লি লিপিডের মতো, গ্লোবোসাইডগুলির লিপিড বিলেয়ারগুলি গঠন এবং ক্রম গঠনে গুরুত্বপূর্ণ কাঠামোগত কার্য রয়েছে।
যাইহোক, এবং তাদের অ্যাসিডিক বা ফসফরিলেটেড অংশগুলির মতো, গ্লোবোসাইডগুলির ক্রিয়াকলাপ সংকেত অণু উত্পাদনের সাথে এতটা সম্পর্কিত নয়, বরং প্লাজমা ঝিল্লিতে গ্লাইকোকনজুগেটের অংশ হিসাবে তাদের অংশগ্রহণের সাথে সম্পর্কিত।
গঠন
তারা গ্লুকোসফিংলোপিডস গ্রুপের অন্যান্য সদস্যদের সাথে কিছু কাঠামোগত এবং কার্যকরী সাদৃশ্যগুলি ভাগ করে: সেরিব্রোসাইডস, গ্যাংলিওসাইডস এবং সালফাটিডিস; মূল কঙ্কালের সংমিশ্রণ এবং এর বিপাকের উপ-পণ্য সহ including
তবে গ্লোবোসাইডগুলি তাদের কার্বোহাইড্রেট মেরু গোষ্ঠীগুলির চার্জের সাথে সম্মতিযুক্ত অ্যাসিডিক গ্লাইকোসফিংগোলিপিডগুলি (যেমন গ্যাংলিওসাইডগুলি) থেকে পৃথক, যেহেতু তারা শারীরবৃত্তীয় পিএইচ তে বৈদ্যুতিনভাবে নিরপেক্ষ, যা বহির্মুখী ম্যাট্রিক্সের অংশ হিসাবে তাদের কার্যকরীকরণের জন্য দৃ imp়ভাবে জড়িত বলে মনে হয়।
এই পোলার হেড গ্রুপগুলিতে সাধারণত দু'বারের বেশি চিনির অণু থাকে যার মধ্যে সাধারণত ডি-গ্লুকোজ, ডি-গ্যালাকটোজ এবং এন-এসিটাইল-ডি-গ্যালাক্টোসামিন এবং কিছুটা কম পরিমাণে ফিউকোজ এবং এন-এসিটাইলগ্লুকোসামিন থাকে। ।
অন্যান্য স্ফিংগোলিপিডের মতো গ্লোবোসাইডগুলিও বিবিধ অণু হতে পারে, তা হয় স্পিঙ্গোসিন কঙ্কালের সাথে সংযুক্ত ফ্যাটি অ্যাসিডের একাধিক সংমিশ্রণগুলি বা হাইড্রোফিলিক অংশের অলিগোস্যাকচারাইড চেইনের সম্ভাব্য প্রকরণগুলিকে বিবেচনা করে।
জৈবসংশ্লেষ
এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলাম (ইআর) এর সিরামাইড সংশ্লেষণ দিয়ে এই পথটি শুরু হয়। স্ফিংগোসিন ব্যাকবোনটি প্রথমে এল-সেরিন এবং প্যালমিটেল-কোএ সংশ্লেষ দ্বারা গঠিত হয়।
পরবর্তীতে সিরামাইড সংশ্লেষ এনজাইমগুলির ক্রিয়াকলাপ দ্বারা উত্পাদিত হয়, যা কার্বনে স্ফিংগোসিন মেরুদণ্ডের সাথে আরও একটি ফ্যাটি অ্যাসিড-কোএ অণুকে ঘনীভূত করে २ position।
তবুও ইআরে, উত্পাদিত সিরামাইডগুলি গ্যালাক্টো সেরামাইডস (গ্যালিকার) গঠনের জন্য গ্যালাকটোজ অবশিষ্টাংশ যুক্ত করে পরিবর্তন করা যেতে পারে, বা সেগুলি পরিবর্তে সিরামাইড ট্রান্সফার প্রোটিনের (সিইআরটি) মাধ্যমে গলগি কমপ্লেক্সে স্থানান্তরিত করা যায়) বা ভেসিকুলার পরিবহণের মাধ্যমে।
গলজি কমপ্লেক্সে সিরামাইডগুলি গ্লুকো সেরামাইড (গ্ল্যাকসিয়ার) উত্পাদনের জন্য গ্লাইকোসিল্যাট করা যেতে পারে।
জটিলতা যুক্ত করা হচ্ছে
গ্ল্যাকার প্রারম্ভিক গোলগীর সাইটোসোলিক মুখের উপর উত্পাদিত হয়। এরপরে এটি জটিলের লুমিনাল চেহারায় স্থানান্তরিত হতে পারে এবং পরে নির্দিষ্ট গ্লাইকোসিডেস এনজাইমগুলি দ্বারা আরও জটিল গ্লাইকোসফিংলাইপিড উত্পাদন করে গ্লাইকোসিল্যাটেড করা যায়।
সমস্ত গ্লাইকোসফিংগোলিপিডের সাধারণ পূর্ববর্তীগুলি গলজি কমপ্লেক্সে গ্যালিকার বা গ্ল্যাকসিয়ার থেকে গ্লাইকোসিল্ট্রান্সফেরেসগুলির ক্রিয়া দ্বারা সংশ্লেষিত হয়।
এই এনজাইমগুলি যথাযথ নিউক্লিওটাইড শর্করা থেকে নির্দিষ্ট কার্বোহাইড্রেট স্থানান্তর করে: ইউডিপি-গ্লুকোজ, ইউডিপি-গ্যালাকটোজ, সিএমপি-সিয়ালিক অ্যাসিড ইত্যাদি etc.
গ্লসিসিয়ার যখন গোলজি ভ্যাসিকুলার ট্র্যাফিকিং সিস্টেমের মধ্য দিয়ে যায় তখন ল্যাকটোসাইলস্রামাইড (ল্যাকার) উত্পাদনের জন্য গ্যালাকটোসিল্যাটেড হয়। ল্যাকার হ'ল সেই শাখা পয়েন্ট যা থেকে অন্যান্য গ্লাইকোসফিংগোলিপিডগুলির পূর্ববর্তী সংশ্লেষিত হয়, অর্থাৎ পরমাণুতে আরও নিরপেক্ষ পোলার চিনির অবশিষ্টাংশ যুক্ত হয়। এই প্রতিক্রিয়াগুলি নির্দিষ্ট গ্লোবসাইড সংশ্লেষ দ্বারা অনুঘটকিত হয়।
অবস্থান
এই লিপিডগুলি মূলত মানুষের টিস্যুতে পাওয়া যায়। অনেক গ্লাইকোসফিংগোলিপিডের মতো গ্লোবোসাইডগুলি অনেক কোষের প্লাজমা ঝিল্লির বাইরের পৃষ্ঠে সমৃদ্ধ হয়।
এগুলি মানবিক এরিথ্রোসাইটগুলিতে বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ, যেখানে তারা কোষের পৃষ্ঠের বৃহত ধরণের গ্লাইকোলিপিডের প্রতিনিধিত্ব করে।
এছাড়াও, উপরে উল্লিখিত হিসাবে, এগুলি অনেকগুলি স্নায়বিক অঙ্গগুলির মূলত কিডনিগুলির প্লাজমা ঝিল্লির গ্লাইকোনজুগেটস সেটগুলির অংশ।
বৈশিষ্ট্য
গ্লোবোসাইডগুলির কার্যগুলি এখনও অবধি পুরোপুরি ব্যাখ্যা করা যায় নি, তবে এটি জানা যায় যে কিছু প্রজাতি কোথাও কোষের বিস্তার এবং গতি বৃদ্ধি করে, কিছু গ্যাংগ্লায়োসাইড দ্বারা সৃষ্ট এই ঘটনাগুলির প্রতিরোধের বিপরীতে।
একটি টেট্রা গ্লাইকোসিল্যাটেড গ্লোবোসাইড, জিবি 4 (গ্যাল্যান্যাকাসি3 গ্যালারি 4 গ্যালাকো 4 গ্ল্যাকার), কোষের আঠালো প্রক্রিয়া চলাকালীন এরিথ্রোসাইটগুলির কাঠামোগত ব্যাঘাতের সাইট-সংবেদনশীল স্বীকৃতিতে কাজ করে।
সাম্প্রতিক গবেষণাগুলি কার্সিনোমা সেল লাইনগুলিতে ইআরকে প্রোটিনগুলির সক্রিয়করণে জিবি 4 এর জড়িততা নির্ধারণ করেছে, যার অর্থ টিউমার দীক্ষায় এর অংশীদারিত্ব হতে পারে। এই প্রোটিনগুলি মিটোজেন-অ্যাক্টিভেটেড প্রোটিন কিনেস (এমএপকে) সিগন্যালিং ক্যাসকেডের অন্তর্ভুক্ত, এতে র্যাফ, এমইকে এবং ইআরকে উপাদান রয়েছে।
শিগা পরিবারের কিছু ব্যাকটিরিয়া টক্সিনের রিসেপটর হিসাবে তাদের অংশগ্রহণের কথা জানা গেছে, বিশেষত গ্লোবোসাইড জিবি 3 (গ্যালু 4 গ্যাল44 গ্ল্যাকার কেয়ার), সিডি 77 নামে পরিচিত, অপরিণত বি কোষগুলিতে প্রকাশিত; এছাড়াও এইচআইভি অ্যাডিশন ফ্যাক্টর (gp120) এর রিসেপ্টর হিসাবে এবং নির্দিষ্ট ধরণের ক্যান্সার এবং অন্যান্য রোগের সাথে জড়িত বলে মনে হয়।
সম্পর্কিত রোগবিদ্যা
মানুষের মধ্যে লিপিডোসিসের বিভিন্ন প্রকার রয়েছে। গ্লোবোসাইডস এবং তাদের বিপাকীয় পথ দুটি বিশেষত: ফ্যাব্রি ডিজিজ এবং স্যান্ডফোফ রোগের সাথে সম্পর্কিত।
ফ্যাব্রি ডিজিজ
এটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত সিস্টেমিক যৌন-লিঙ্কযুক্ত ব্যাধি বোঝায়, যা প্রথম নাভি অঞ্চলে একাধিক রক্তবর্ণ দাগযুক্ত রোগীদের মধ্যে দেখা যায়। এটি কিডনি, হৃৎপিণ্ড, চোখ, উগ্রতা, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং স্নায়ুতন্ত্রের অংশের মতো অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে।
এটি এনজাইম সিরামাইড ট্রাইহেক্সোসিডেসের একটি বিপাকীয় ত্রুটির উত্পাদক, যা ট্রাইহেক্সোসিসারামাইডের হাইড্রোলাইসিসের জন্য দায়ী, গ্লোবোসাইডস এবং গ্যাংলিওসাইডগুলির ক্যাটবোলিজমে অন্তর্বর্তী, যা টিস্যুগুলিতে এই গ্লাইকোলিপিডগুলি সঞ্চারিত করে।
সানডফ রোগ
এই প্যাথলজিটি প্রথমে গ্যাংলিওসাইডগুলির বিপাক সম্পর্কিত, টেই-স্যাকস রোগের একটি রূপ হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছিল, তবে এটি ভিসেরাতে গ্লোবোসাইডগুলির সংশ্লেষও উপস্থাপন করে। এটি অটোসোমাল রিসিসিভ প্যাটার্নগুলির সাথে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ডিসর্ডার যা ধীরে ধীরে নিউরন এবং মেরুদণ্ডের কর্ডকে ধ্বংস করে।
এইচএসবি জিনে রূপান্তরিত হওয়ার কারণে এনজাইম β- N -acetyl হেক্সোসামিনাইডাসের A এবং B ফর্মগুলির অনুপস্থিতির সাথে এটি করতে হবে। এই এনজাইমগুলি কিছু গ্লাইকোসফিংগোলিপিডের ক্ষয়িষ্ণু পদক্ষেপগুলির একটির জন্য দায়ী।
তথ্যসূত্র
- বিবারিচ, ই। (2004)। গ্লাইকোসফিংলোপিড বিপাক এবং ক্যান্সার এবং স্টেম সেলগুলিতে কোষের ভাগ্য সংক্রান্ত সিদ্ধান্তগুলির সংহতকরণ: পর্যালোচনা এবং হাইপোথিসিস। গ্লাইকোকনজুগেট জার্নাল, 21, 315–327।
- ব্র্যাডি, আর।, গাল, এ। ব্র্যাডলি, আর।, মার্টেনসন, ই।, ওয়ারশো, এ, এবং লাস্টার, এল। (1967)। ফ্যাব্রির রোগে এনজাইম্যাটিক ত্রুটি। নিউ ইংল্যান্ড জার্নাল অফ মেডিসিন, 276 (21), 1163–1167।
- ডি'আঞ্জেলো, জি।, ক্যাপাসো, এস।, স্টিককো, এল।, এবং রুসো, ডি (2013)। গ্লাইকোসফিংলাইপিডস: সংশ্লেষণ এবং ফাংশন। FEBS জার্নাল, 280, 6338–6353।
- ইটো, ওয়াই, এবং সুজুকি, কে। (1971)। ক্র্যাবের গ্লোবয়েড কোষের লিউকোডিস্ট্রোফিতে মস্তিষ্কের স্পিঙ্গোগ্লাইকোলিপিড। নিউরোকেমিস্ট্রি জার্নাল, আমি (1966)।
- জোন্স, ডিএইচ, লিঙ্গউড, সিএ, নাপিত, কেআর, এবং গ্রান্ট, সিডাব্লুএম (1997)। মেমব্রেন রিসেপটর হিসাবে গ্লোবোসাইড: হাইড্রোফোবিক ডোমেনের সাথে অলিগোস্যাকচারাইড যোগাযোগের বিবেচনা † † বায়োকেমিস্ট্রি, 31 (97), 8539-8547।
- মেরিল, এএইচ (2011) স্ফিংহোলিপিডমিক্সের যুগে স্পিংহোলিপিড এবং গ্লাইকোসফিংগোলিপিড বিপাকীয় পথগুলি। রাসায়নিক পর্যালোচনা, 111 (10), 6387-6422।
- পার্ক, এস।, কোয়াক, সি। শায়মান, জেএ, এবং হো, জে (2012)। গ্লোবোসাইড এপিডার্মাল গ্রোথ ফ্যাক্টর রিসেপ্টারের সাথে মিথস্ক্রিয়া করে ERK সক্রিয়করণকে উত্সাহ দেয়। বায়োচিমিকা এবং বায়োফিজিকা অ্যাক্টা, 1820 (7), 1141–1148।
- মার্কিন স্বাস্থ্য ও মানব পরিষেবা বিভাগ (২০০৮)। জেনেটিক্স হোম রেফারেন্স সানডফ রোগ। Www.ghr.nlm.nih.gov/condition/sandhoff-disease#definition থেকে প্রাপ্ত
- স্পেনস, এম।, রিপলি, বি।, এমিল, জে, এবং টিবলস, জে (1974)। সানডফ রোগের একটি নতুন রূপ। Pediat। Res।, 8, 628-637।
- তেটামাতসু, এম।, ইমিদা, কে।, ইতো, এন।, টোগারী, এইচ।, সুজুকি, ওয়াই, ও ওজিউ, টি (1981)। সানডফ রোগ অ্যাক্টা প্যাথল। জেপিএন, 31 (3), 503–512।
- ট্র্যাভারসিয়ার, এম।, গ্যাসলোন্ডস, টি।, মাইলসি, এস, মিশেল, এস, এবং ডেলান্নে, ই। (2018)। প্রসাধনীগুলিতে পোলার লিপিড: নিষ্কাশন, বিচ্ছেদ, বিশ্লেষণ এবং প্রধান অ্যাপ্লিকেশনগুলির সাম্প্রতিক প্রবণতা। ফাইটোচেম রেভ, 7, 1-32।
- ইয়ামকাওয়া, টি।, যোকোয়ামা, এস।, এবং কিসো, এন। (1962)। হিউম্যান এরিথ্রোসাইটগুলির প্রধান গ্লোবোসাইডের কাঠামো। বায়োকেমিস্ট্রি জার্নাল, 52 (3)