- গঠন
- সংশ্লেষণ
- ক্ষয়
- সংশ্লেষণ এবং অবক্ষয়ের নিয়ন্ত্রণ
- সংশ্লেষণের
- অবক্ষয়ের
- বৈশিষ্ট্য
- সম্পর্কিত রোগ
- বৈশিষ্ট্যযুক্ত উদাহরণ
- তথ্যসূত্র
গ্লাইকোজেন সবচেয়ে স্তন্যপায়ী কার্বোহাইড্রেট স্টোরেজ হয়। কার্বোহাইড্রেটগুলিকে সাধারণত শর্করা বলা হয় এবং এগুলি হাইড্রোলাইসিস (মনস্যাকচারাইডস, ডিসিসচারাইডস, অলিগোস্যাকারাইডস এবং পলিস্যাকারাইড) দ্বারা সৃষ্ট অবশিষ্টাংশের সংখ্যা অনুসারে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়।
মনোস্যাকারাইডগুলি হ'ল সরল কার্বোহাইড্রেট যা তাদের কাঠামোর মধ্যে থাকা কার্বনের সংখ্যা অনুসারে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়। তারপরে ট্রায়োসিস (3 সি), টেট্রোসাস (4 সি), পেন্টোজ (5 সি), হেক্সোজস (6 সি), হেপটোসাস (7 সি) এবং অক্টোসাস (8 সি) রয়েছে।
গ্লাইকোজেনের রাসায়নিক কাঠামো গ্লাইকোসিডিক বন্ডগুলি দেখায় (উত্স: গ্লাইকোজেন.এসভিজি: নিউইউটিকার ডেরিভেটিভ কাজ: উইকিমিডিয়া কমন্সের মাধ্যমে মারেক এম)
অ্যালডিহাইড গ্রুপ বা কেটোন গ্রুপের উপস্থিতির উপর নির্ভর করে এই মনোস্যাকারাইডগুলি যথাক্রমে অ্যালডোজ বা কেটোজ হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়।
ডিসাকচারাইড দুটি সাধারণ মনোস্যাকচারাইডগুলিকে হাইড্রোলাইসিস দ্বারা বৃদ্ধি দেয়, যখন অলিগোস্যাকারাইডগুলি 2 থেকে 10 মনোস্যাকচারাইড ইউনিট উত্পাদন করে এবং পলিস্যাকারাইডগুলি 10 টিরও বেশি মনোস্যাকচারাইড তৈরি করে।
গ্লাইকোজেন হ'ল জৈব রাসায়নিক পদার্থের দিক থেকে, পলিস্যাকারাইড একটি ছয়-কার্বন অ্যালডোজের শাখা শৃঙ্খলে গঠিত, যা গ্লুকোজ নামে পরিচিত একটি হেক্সোজ। গ্লাইকোজেন গ্রাফিকভাবে একটি গ্লুকোজ গাছ হিসাবে উপস্থাপন করা যেতে পারে। এটিকে পশুর মাড়ও বলা হয়।
উদ্ভিদের গ্লুকোজ স্টার্চ হিসাবে এবং প্রাণীদের মধ্যে গ্লাইকোজেন হিসাবে সংরক্ষণ করা হয়, যা মূলত যকৃত এবং পেশী টিস্যুতে সংরক্ষণ করা হয়।
লিভারে, গ্লাইকোজেন তার ভরগুলির 10% এবং এর পেশী ভরগুলির 1% তৈরি করতে পারে। 70 কেজি মানুষ হিসাবে যকৃতের ওজন প্রায় 1800 গ্রাম এবং পেশীগুলি প্রায় 35 কেজি হয়, পেশী গ্লাইকোজেনের মোট পরিমাণ লিভারের চেয়ে অনেক বেশি।
গঠন
গ্লাইকোজেনের আণবিক ওজন 108 গ্রাম / মোলে পৌঁছতে পারে, যা 6 × 105 গ্লুকোজ অণুর সমান। গ্লাইকোজেন α-D-গ্লুকোজের একাধিক ব্রাঞ্চযুক্ত চেইন দ্বারা গঠিত। গ্লুকোজ (সি 6 এইচ 12 ও 6) একটি এলডোহেক্সোজ যা লিনিয়ার বা চক্র আকারে উপস্থাপন করা যেতে পারে।
গ্লাইকোজেনের highly- (1 → 4) গ্লুকোসিডিক বন্ডের সাথে যুক্ত α-D-গ্লুকোজ আকারে 12 থেকে 14 গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশের শৃঙ্খলযুক্ত একটি উচ্চ শাখাযুক্ত এবং কমপ্যাক্ট কাঠামো রয়েছে। চেইনের শাখাগুলি α- (1 → 6) গ্লুকোসিডিক বন্ড দ্বারা গঠিত হয়।
গ্লাইকোজেন, ডায়েটে স্টার্চের মতো, শরীরের জন্য প্রয়োজনীয় বেশিরভাগ শর্করা সরবরাহ করে। অন্ত্রের মধ্যে এই পলিস্যাকারাইডগুলি হাইড্রোলাইসিস দ্বারা ভেঙে ফেলা হয় এবং পরে রক্তে প্রবাহিত হয় মূলত গ্লুকোজ হিসাবে।
তিনটি এনজাইম: ß-অ্যামাইলেজ, α-অ্যামাইলেজ এবং অ্যামিল-α- (1 → 6) -গ্লুকোসিডাস গ্লাইকোজেন এবং স্টার্চ উভয়ের অন্ত্রের ক্ষয়ের জন্য দায়ী।
My-অ্যামিলাস এলোমেলোভাবে গ্লাইকোজেন এবং স্টার্চ উভয়ের পাশের চেইনের বন্ডগুলি (1 → 4) হাইড্রোলাইজ করে এবং তাই এন্ডোগ্লাইকোসিডেস বলা হয়। এস এস-অ্যামাইলেজ হ'ল একটি এক্সোগ্লাইকোসিডেজ যা শাখাগুলিতে না পৌঁছিয়েই বাইরেরতম চেইনের প্রান্ত থেকে গ্লাইকোসিডিক বন্ধনগুলি ভেঙে ß-মাল্টোজ ডাইমারগুলি প্রকাশ করে।
যেহেতু ß-amylase বা α-amylase উভয় শাখা পয়েন্টগুলি হ্রাস করে না, তাদের ক্রিয়াটির শেষ পণ্যটি সীমান্ত ডেক্সট্রিন নামে প্রায় 35 থেকে 40 গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশের একটি উচ্চ শাখা কাঠামো।
সীমাবদ্ধ ডেক্সট্রিনটি অবশেষে শাখা পয়েন্টগুলিতে হাইড্রোলাইজড হয় যা এমিল-α- (1 → 6) -গ্লুকোসিডেসের সাহায্যে α- (1 → 6) বন্ড রয়েছে, এটি একটি "ডিব্র্যাঞ্চিং" এনজাইম হিসাবেও পরিচিত। এই ডিবাঞ্চিংয়ের দ্বারা প্রকাশিত শৃঙ্খলাগুলি পরে ß-অ্যামাইলেজ এবং α-অ্যামাইলেজ দ্বারা অবনমিত হয়।
ইনজেস্টেড গ্লাইকোজেন গ্লুকোজ হিসাবে প্রবেশ করার সাথে সাথে টিস্যুতে পাওয়া গ্লুকোজ থেকে দেহের সংশ্লেষ করতে হবে must
সংশ্লেষণ
গ্লাইকোজেন সংশ্লেষণকে গ্লাইকোজেনেসিস বলা হয় এবং এটি মূলত পেশী এবং লিভারে সংঘটিত হয়। ডায়েটের সাথে শরীরে যে গ্লুকোজ প্রবেশ করে তা রক্ত প্রবাহে এবং সেখান থেকে কোষগুলিতে প্রবেশ করে, যেখানে এটি তাত্ক্ষণিক গ্লুকোকিনেস নামক এনজাইমের ক্রিয়ায় ফসফোরিয়েটেড হয়।
কার্বন in এ গ্লুকোকিনেস ফসফরিলেট গ্লুকোজ A. এটিপি এই প্রতিক্রিয়াটির জন্য ফসফরাস এবং শক্তি সরবরাহ করে। ফলস্বরূপ, গ্লুকোজ 6-ফসফেট গঠিত হয় এবং একটি এডিপি প্রকাশিত হয়। তারপরে গ্লুকোজ 6-ফসফেট গ্লুকোজ 1-ফসফেটে রূপান্তরিত হয় ফসফোগলুকোমিটাসের ক্রিয়া দ্বারা যা ফসফরাসকে অবস্থান 6 থেকে পজিশন 1 এ নিয়ে যায়।
গ্লুকোজ 1-ফসফেট গ্লাইকোজেন সংশ্লেষণের জন্য সক্রিয় থাকে, যার মধ্যে আরও তিনটি এনজাইমের একটি সেট অন্তর্ভুক্ত থাকে: ইউডিপি-গ্লুকোজ পাইরোফসফোরিলেস, গ্লাইকোজেন সিনথেটিজ এবং অ্যামিল- (1,4 → 1,6) -গ্লাইকোসিলট্রান্সফরেজ।
গ্লুকোজ -১-ফসফেট ইউরিডিন ট্রাইফসফেটের (ইউটিপি, ইউরিডিন ট্রাইফোসফেটের নিউক্লিওসাইড) এর সাথে এবং ইউডিপি-গ্লুকোজ-পাইরোফসফোরিলেসের ক্রিয়া দ্বারা ইউরিডিন ডিফোসফেট-গ্লুকোজ কমপ্লেক্স (ইউডিপি গ্ল্যাক) গঠন করে। প্রক্রিয়াতে পাইরোফসফেট আয়ন হাইড্রোলাইজড হয়।
এরপরে এনজাইম গ্লাইকোজেন সিনথেটিজ ইউডিপি গ্লাক কমপ্লেক্সের সি 1 এবং গ্লাইকোজেনের টার্মিনাল গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশের সি 4 এর মধ্যে গ্লাইকোসিডিক বন্ধন গঠন করে এবং ইউডিপি সক্রিয় গ্লুকোজ কমপ্লেক্স থেকে মুক্তি পায়। এই প্রতিক্রিয়া দেখা দেওয়ার জন্য অবশ্যই একটি প্রাক-বিদ্যমান গ্লাইকোজেন অণু থাকতে হবে যাকে বলা হয় "আদিম গ্লাইকোজেন"।
প্রাইমর্ডিয়াল গ্লাইকোজেন একটি প্রাইমার প্রোটিন, গ্লাইকোজেনিনে সংশ্লেষিত হয়, যা 37 কেডিএ এবং যা ইউডিপি গ্লাক কমপ্লেক্স দ্বারা টাইরোসিন অবশিষ্টাংশে গ্লাইকোসিল্যাটযুক্ত হয়। সেখান থেকে, α-D-গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশগুলি 1 → 4 বন্ধনের সাথে যুক্ত হয় এবং একটি ছোট চেইন গঠিত হয় যার উপর গ্লাইকোজেন সিনথেটিজ কাজ করে।
একবার প্রাথমিক চেইন কমপক্ষে ১১ টি গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশের সাথে সংযোগ স্থাপন করে, ব্রাঞ্চিং এনজাইম বা অ্যামিল- (1,4 → 1,6) -গ্লাইকোসিল্ট্রান্সফ্রেস 6 বা 7 গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশের শৃঙ্খলার এক টুকরো সংলগ্ন চেইনে স্থান 1 এ স্থানান্তর করে → 6, এর মাধ্যমে একটি শাখা পয়েন্ট স্থাপন করে। এইভাবে নির্মিত গ্লাইকোজেন অণু 1 → 4 গ্লাইকোসিডিক বন্ড এবং আরও শাখা সহ গ্লুকোজ ইউনিট যুক্ত করে বৃদ্ধি পায়।
ক্ষয়
গ্লাইকোজেনের বিচ্ছেদকে গ্লাইকোজেনোলাইসিস বলা হয় এবং এটি এর সংশ্লেষণের বিপরীত পথের সমতুল্য নয়। এই পথের গতি গ্লাইকোজেন ফসফরিলেজ অনুঘটক প্রতিক্রিয়ার হারের দ্বারা সীমাবদ্ধ।
গ্লাইকোজেন ফসফরিলেস গ্লুকোজ চেইনের 1 → 4 বন্ধনের ক্লিভেজ (ফসফোরোলাইসিস) এর জন্য দায়ী, গ্লুকোজ 1-ফসফেট প্রকাশ করে। বাহ্যিক চেইনের প্রান্তে এনজাইম্যাটিক ক্রিয়া শুরু হয় এবং শাখার প্রতিটি পাশে 4 টি গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশ অবধি স্থায়ী না হওয়া পর্যন্ত এগুলি ক্রমানুসারে সরানো হয়।
তারপরে আর একটি এনজাইম, α- (1 → 4) → α- (1 → 4) গ্লুকান স্থানান্তর, ট্রাইস্যাকারাইড ইউনিটকে একটি শাখা থেকে অন্য শাখায় স্থানান্তর করে শাখা পয়েন্টটি প্রকাশ করে। এটি অ্যামিল- (1 → 6) -গ্লুকোসিডেস (ডিগ্রান্চিং এনজাইম) 1 bond 6 বন্ডকে হাইড্রোলাইজ করতে দেয়, ফসফরিলেসের ক্রিয়াকলাপের শাখাটি সরিয়ে ফেলবে। এই এনজাইমগুলির সম্মিলিত ক্রিয়া সম্পূর্ণরূপে গ্লাইকোজেন ক্লিভ করে।
যেহেতু প্রাথমিক ফসফমুটেজ প্রতিক্রিয়াটি পুনর্বারযোগ্য, তাই গ্লাইকোজেনের ক্লিভড গ্লুকোজ 1-ফসফেটের অবশিষ্টাংশ থেকে গ্লুকোজ 6-ফসফেট তৈরি হতে পারে। যকৃত এবং কিডনিতে, তবে পেশীতে নয়, একটি এনজাইম রয়েছে, গ্লুকোজ -6-ফসফেটেজ, ডিফোসফোরাইলেটিং গ্লুকোজ 6-ফসফেট করতে সক্ষম এবং এটিকে বিনামূল্যে গ্লুকোজ রূপান্তর করতে সক্ষম।
ডিফোসফোরিলেটেড গ্লুকোজ রক্তে ছড়িয়ে দিতে পারে এবং রক্তের গ্লুকোজ মান (গ্লাইসেমিয়া) বৃদ্ধির ফলে হেপাটিক গ্লাইকোজেনোলাইসিস এইভাবে প্রতিফলিত হয়।
সংশ্লেষণ এবং অবক্ষয়ের নিয়ন্ত্রণ
সংশ্লেষণের
এই প্রক্রিয়াটি দুটি মৌলিক এনজাইমগুলিতে প্রয়োগ করা হয়: গ্লাইকোজেন সিনথেটিজ এবং গ্লাইকোজেন ফসফোরিলাস, এমনভাবে যে যখন তাদের মধ্যে একটি সক্রিয় থাকে তখন অন্যটি তার নিষ্ক্রিয় অবস্থায় থাকে। এই নিয়ন্ত্রণটি সংশ্লেষণ এবং অবক্ষয়ের বিপরীত প্রতিক্রিয়াগুলি একই সাথে সংঘটিত হতে বাধা দেয়।
দুটি এনজাইমের সক্রিয় ফর্ম এবং নিষ্ক্রিয় ফর্মটি খুব আলাদা এবং ফসফরিলেস এবং গ্লাইকোজেন সিনথেটিসের সক্রিয় এবং নিষ্ক্রিয় রূপগুলির আন্তঃ রূপান্তর কঠোরভাবে হরমোননিয়ন্ত্রিত।
অ্যাড্রেনালাইন হরমোন যা অ্যাড্রিনাল মেডুলা থেকে মুক্তি পায় এবং গ্লুকাগন আরেকটি যা অগ্ন্যাশয়ের অন্তঃস্রাব অংশে উত্পাদিত হয়। এন্ডোক্রাইন অগ্ন্যাশয় ইনসুলিন এবং গ্লুকাগন উত্পাদন করে। ল্যাঙ্গারহানস দ্বীপপুঞ্জের α কোষগুলিই গ্লুকাগনকে সংশ্লেষ করে।
অ্যাড্রেনালাইন এবং গ্লুকাগন দুটি হরমোন যা রক্তের গ্লুকোজের মাত্রা হ্রাসের প্রতিক্রিয়াতে যখন শক্তির প্রয়োজন হয় তখন প্রকাশিত হয়। এই হরমোনগুলি গ্লাইকোজেন ফসফোরিলাসের সক্রিয়করণকে উত্সাহ দেয় এবং গ্লাইকোজেন সংশ্লেষণকে বাধা দেয়, ফলে গ্লাইকোজেনোলাইসিসকে উদ্দীপিত করে এবং গ্লাইকোজেনেসিসকে বাধা দেয়।
অ্যাড্রেনালাইন পেশী এবং যকৃতের উপর তার ক্রিয়াকলাপ চালিয়ে যাওয়ার সময়, গ্লুকাগন কেবল যকৃতের উপরেই কাজ করে। এই হরমোনগুলি লক্ষ্য কোষের নির্দিষ্ট ঝিল্লি রিসেপ্টরগুলির সাথে আবদ্ধ হয়, যা অ্যাডেনলেট সাইক্লাসকে সক্রিয় করে।
অ্যাডিনাইট সাইক্লাসের সক্রিয়করণ একটি এনজাইমেটিক ক্যাসকেড শুরু করে যে একদিকে, সিএএমপি-নির্ভর প্রোটিন কাইনাসকে সক্রিয় করে যা গ্লাইকোজেন সিনথেটেজকে নিষ্ক্রিয় করে এবং ফসফরিলেশন দ্বারা গ্লাইকোজেন ফসফোরিলাসকে (ক্রমান্বয়ে প্রত্যক্ষ ও পরোক্ষভাবে) সক্রিয় করে তোলে।
কঙ্কাল পেশী ক্যালসিয়ামের মাধ্যমে গ্লাইকোজেন ফসফোরিলাস সক্রিয় করার আরেকটি প্রক্রিয়া রয়েছে, যা সংকোচনের শুরুতে পেশী ঝিল্লির অবক্ষয়জনিত পরিণতি হিসাবে প্রকাশিত হয়।
অবক্ষয়ের
উপরে বর্ণিত এনজাইমেটিক ক্যাসকেডগুলি ক্রমবর্ধমান গ্লুকোজ স্তরকে শেষ করে এবং যখন এগুলি একটি নির্দিষ্ট স্তরে পৌঁছায়, গ্লাইকোজেনেসিস সক্রিয় হয় এবং গ্লাইকোজেনোলাইসিসকে বাধা দেওয়া হয়, এপিনেফ্রিন এবং গ্লুকাগনের পরবর্তী প্রকাশকে বাধা দেয়।
গ্লাইকোজেনেসিস ফসফোরিলাস ফসফেটেস সক্রিয়করণের মাধ্যমে সক্রিয় করা হয়, এমন একটি এনজাইম যা বিভিন্ন প্রক্রিয়া দ্বারা গ্লাইকোজেন সংশ্লেষণকে নিয়ন্ত্রণ করে, ফসফোরিলাস কিনেজ এবং ফসফোরিলাস-এর নিষ্ক্রিয়তা জড়িত, যা গ্লাইকোজেন সিন্থেসেজের প্রতিরোধক।
ইনসুলিন পেশী কোষগুলিতে গ্লুকোজ প্রবেশের প্রচার করে, গ্লুকোজ 6-ফসফেটের মাত্রা বৃদ্ধি করে, যা গ্লাইকোজেন সিন্থেটেসের ডিফসফোরিলেশন এবং সক্রিয়করণকে উদ্দীপিত করে। এইভাবে সংশ্লেষণ শুরু হয় এবং গ্লাইকোজেনের অবক্ষয় প্রতিরোধ হয়।
বৈশিষ্ট্য
পেশী গ্লাইকোজেন পেশীগুলির জন্য একটি শক্তি রিজার্ভ গঠন করে যা রিজার্ভ ফ্যাটগুলির মতো, পেশীটিকে তার কার্য সম্পাদন করতে দেয়। গ্লুকোজের উত্স হওয়ায় অনুশীলনের সময় পেশী গ্লাইকোজেন ব্যবহৃত হয়। শারীরিক প্রশিক্ষণের সাথে এই মজুদগুলি বৃদ্ধি পায়।
লিভারে, গ্লাইকোজেন অঙ্গগুলির ক্রিয়া এবং শরীরের অন্যান্য অংশে গ্লুকোজ সরবরাহের জন্য উভয়ই একটি গুরুত্বপূর্ণ রিজার্ভ উত্স।
লিভার গ্লাইকোজেনের এই ক্রিয়াটি লিভারে গ্লুকোজ 6-ফসফেটেজ ধারণ করার কারণে ঘটে, একটি গ্লুকোজ 6-ফসফেট থেকে ফসফেট গ্রুপকে সরিয়ে ফ্রি গ্লুকোজে রূপান্তর করতে সক্ষম এনজাইম। ফসফরিলেটেড গ্লুকোজের বিপরীতে ফ্রি গ্লুকোজ হেপাটোসাইটস (লিভারের কোষ) এর ঝিল্লির মাধ্যমে ছড়িয়ে দিতে পারে।
দীর্ঘস্থায়ী উপবাসের শর্তেও লিভারটি রক্ত সঞ্চালনে গ্লুকোজ সরবরাহ করতে এবং স্থিতিশীল গ্লুকোজ স্তর বজায় রাখতে পারে।
এই ফাংশনটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, যেহেতু মস্তিষ্ক প্রায় একচেটিয়াভাবে রক্তের গ্লুকোজের উপর নির্ভর করে, তাই গুরুতর হাইপোগ্লাইসেমিয়া (রক্তে গ্লুকোজের খুব কম ঘনত্ব) চেতনা হ্রাস করতে পারে।
সম্পর্কিত রোগ
গ্লাইকোজেনজনিত রোগকে সাধারণভাবে "গ্লাইকোজেন স্টোরেজ ডিজিজ" বলা হয়।
এই রোগগুলি অস্বাভাবিক পরিমাণে বা গ্লাইকোজেনের ধরণের টিস্যুগুলিতে জমা হওয়ার দ্বারা চিহ্নিত একটি বংশগত প্যাথলজিসমূহের একটি গ্রুপ গঠন করে।
গ্লাইকোজেন বিপাকের সাথে জড়িত কোনও এনজাইমের জিনগত ঘাটতির কারণে বেশিরভাগ গ্লাইকোজেন স্টোরেজ রোগ হয়।
এগুলিকে আট প্রকারে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়েছে, যার বেশিরভাগের নিজস্ব নাম রয়েছে এবং তাদের প্রত্যেকের আলাদা এনজাইমের ঘাটতির কারণে ঘটে। কিছু জীবনের খুব প্রথম দিকে মারাত্মক হয়, আবার কেউ ব্যায়ামের সময় পেশীর দুর্বলতা এবং ঘাটতির সাথে যুক্ত থাকে।
বৈশিষ্ট্যযুক্ত উদাহরণ
গ্লাইকোজেনজনিত কিছু সর্বাধিক সুস্পষ্ট রোগ নিম্নলিখিত:
- ভন গিয়ারের রোগ বা টাইপ আই গ্লাইকোজেন স্টোরেজ ডিজিজ লিভার এবং কিডনিতে গ্লুকোজ 6-ফসফেটেসের ঘাটতির কারণে ঘটে।
গ্লাইকোজেন এবং হাইপোগ্লাইসেমিয়ার অতিরঞ্জিত সংশ্লেষের কারণে এটি লিভারের অস্বাভাবিক বৃদ্ধি (হেপাটোমেগালি) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যেহেতু লিভার রক্ত সঞ্চালনে গ্লুকোজ সরবরাহ করতে অক্ষম হয়ে যায়। এই অবস্থায় রোগীদের বৃদ্ধির ব্যাঘাত ঘটে।
- পম্পে বা টাইপ II রোগ লিভার, হার্ট এবং কঙ্কালের পেশীগুলিতে α- (1 → 4) -গ্লুকান 6-গ্লাইকোসিল্ট্রান্সফিয়ারগুলির ঘাটতির কারণে হয়। এন্ডারসন বা চতুর্থ প্রকারের মতো এই রোগটি দুই বছর বয়সের আগে মারাত্মক।
- ম্যাকআর্ডল বা টাইপ ভি রোগ একটি পেশী ফসফরিলেসের ঘাটতি উপস্থাপন করে এবং এর সাথে পেশী দুর্বলতা, অনুশীলনের সহনশীলতা হ্রাস, পেশী গ্লাইকোজেনের অস্বাভাবিক জমা এবং ব্যায়ামের সময় ল্যাকটেটের অভাব রয়েছে।
তথ্যসূত্র
- ভট্টাচার্য, কে। (2015)। হেপাটিক গ্লাইকোজেন স্টোরেজ রোগগুলির তদন্ত এবং পরিচালনা। অনুবাদমূলক পেডিয়াট্রিক্স, 4 (3), 240–248।
- ডাগলি, এ। সেন্টার, সি।, এবং ওয়েইনস্টেইন, ডি। (2016)। গ্লাইকোজেন স্টোরেজ ডিজিজের ধরণ III। জিন পর্যালোচনা, 1–16।
- গায়টন, এ।, এবং হল, জে। (2006) মেডিকেল ফিজিওলজির পাঠ্যপুস্তক (একাদশ সংস্করণ)। এলসেভিয়ার ইনক।
- ম্যাথিউজ, সি।, ভ্যান হোল্ডি, কে। এবং অহরেন, কে। (2000)। বায়োকেমিস্ট্রি (তৃতীয় সংস্করণ)। সান ফ্রান্সিসকো, ক্যালিফোর্নিয়া: পিয়ারসন।
- ম্যাকিরেনান, পি। (2017)। হেপাটিক গ্লাইকোজেন স্টোরেজ ডিজিজের প্যাথবায়োলজি। কারুর প্যাথবিওল রেপ।
- মারে, আর।, বেন্ডার, ডি, বোথাম, কে।, কেনেলি, পি।, রোডওয়েল, ভি।, এবং ওয়েল, পি। (২০০৯) হার্পারের ইলাস্ট্রেটেড বায়োকেমিস্ট্রি (28 তম সংস্করণ)। ম্যাকগ্রা-হিল মেডিকেল।
- নেলসন, ডিএল, এবং কক্স, এমএম (২০০৯)। বায়োকেমিস্ট্রি লেহনিঞ্জার প্রিন্সিপাল। ওমেগা সংস্করণ (৫ ম সংস্করণ)।
- কাঁচা, জেডি (1998)। বায়োকেমিস্ট্রি। বার্লিংটন, ম্যাসাচুসেটস: নীল প্যাটারসন পাবলিশার্স।
- টার্নোপলস্কি, এমএ (2018)। গ্লাইকোজেন বিপাক ব্যাধি সম্পর্কিত মায়োপ্যাথি। Neurotherapeutics।