স্ফিংগোসিন: সংশ্লেষণ, গঠন, ফাংশন এবং রোগসমূহ - জীববিদ্যা - 2025

Sphingosine কারণ এটি সাধারণভাবে sphingolipids একটি অগ্রদূত কম্পোনেন্ট, তাত্পর্যপূর্ণ এক জটিল aminoalcohol হয়। সর্বাধিক প্রাসঙ্গিক জটিল ফসফোলিপিডস বা স্পিংহোলিপিডগুলি হ'ল স্পিংমোমিলিন এবং গ্লাইকোসফিংলাইপিড। এগুলি স্নায়ু কোষের ঝিল্লির গঠন সংরক্ষণে নির্দিষ্ট কার্য সম্পাদন করে, তাদের কার্য সম্পাদন করার অনুমতি দেয়।

সমস্ত স্ফিংগোলিপিডের মধ্যে একটি মিল রয়েছে যে এগুলি একই বেস পদার্থ, সিরামাইড দিয়ে গঠিত যা স্ফিংগোসিন প্লাস অ্যাসিটিল কোএ দ্বারা গঠিত, তাই এটিকে এন-এসাইলফিংসিনও বলা হয়।

স্ফিংগোসিনের রাসায়নিক কাঠামো

জটিল ফসফোলিপিডগুলির মধ্যে, মস্তিষ্ক এবং স্নায়বিক টিস্যুগুলির মধ্যে স্ফিংমোমিলিন অন্যতম গুরুত্বপূর্ণ এবং প্রচুর পরিমাণে। এটি মূলত স্নায়ুগুলিকে আবৃত মাইলিন মথের উপাদান হিসাবে পাওয়া যায়।

যেখানে গ্লাইকোসফিংগোলিপিড হ'ল গ্লুকোজযুক্ত স্পিংহোলিপিডস। সেরিব্রোসাইড (গ্যালাক্টোসেরিব্রোসাইড এবং গ্লুকোস্রেব্রোসাইড) এবং গ্যাংলিওসাইডগুলি সর্বাধিক বিশিষ্টগুলির মধ্যে রয়েছে। পরেরটি স্নায়ু প্রবণতা সংক্রমণে জড়িত, কারণ তারা স্নায়ু শেষ করে।

অন্যান্যগুলিও পাওয়া যায়, যেমন গ্লোবোসাইড এবং সালফেটস, যা পুরো জীবের প্লাজমা ঝিল্লির অংশ, ঝিল্লি রিসেপ্টর হিসাবে গুরুত্বপূর্ণ।

সংশ্লেষণ

অ্যামিনো অ্যালকোহল স্ফিংগোসিন এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামে সংশ্লেষিত হয়। সংশ্লেষণ প্রক্রিয়া নিম্নলিখিত হিসাবে ঘটে:

অ্যামিনো অ্যাসিড সেরিন একবারে ম্যাঙ্গানিজ আয়নগুলির উপস্থিতিতে পাইরিডক্সাল ফসফেটের সাথে আবদ্ধ হয়ে সক্রিয় হয়েছিল, 3-কেটোসফিংগিনাইন গঠনের জন্য প্যালমিটেল-কোএ বাঁধে। এই প্রতিক্রিয়া CO _{2 প্রকাশ করে} ।

দু'টি হ্রাসকরণের পরে স্ফিংগোসিন গঠিত হয়। প্রথমটিতে এনজাইম 3-কেটোসফিংগানিন রিডাক্টেজ জড়িত। এই প্রতিক্রিয়াটি ডায়হাইড্রোফিংসোসিন গঠন করে এনএডিপিএইচকে এইচ ⁺ দাতা হিসাবে ব্যবহার করে ।

দ্বিতীয় পর্যায়ে, এনজাইম স্ফিংগিনাইন রিডাক্টেস একটি ফ্ল্যাভোপ্রোটিনের অংশীদারিত্বের সাথে কাজ করে, যেখানে স্ফিংগোসিন প্রাপ্ত হয়।

অন্যদিকে, স্ফিংগোসিনকে স্পিংগোলিপিড ক্যাটাবোলিজম দ্বারা সংশ্লেষ করা যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, যখন স্ফিংমোমিলিন হাইড্রোলাইজড হয় তখন ফ্যাটি অ্যাসিড, ফসফরিক অ্যাসিড, কোলাইন এবং স্পিংহোজিন উত্পন্ন হয়।

গঠন

স্ফিংগোসিন অ্যামিনো অ্যালকোহলের রাসায়নিক নামটি হ'ল 2-অ্যামিনো-4-অক্টাডেসিন-1,3-ডায়োল। রাসায়নিক কাঠামোটিতে অ্যামিনো গ্রুপ এবং অ্যালকোহল সহ মোট 18 কার্বন সমন্বিত একটি হাইড্রোকার্বন চেইন হিসাবে বর্ণনা করা যেতে পারে।

বৈশিষ্ট্য

Sphingosine

সাধারণ পরিস্থিতিতে, স্ফিংগোলিপিড ক্যাটাবোলিজম দ্বারা উত্পাদিত স্পিংহোজিন পুনর্নবীকরণ এবং নতুন স্পিংগোলিপিড গঠনের জন্য পুনরায় ব্যবহার করা হয়।

স্ফিংগোসিন লিপিড সিগন্যালিং পাথ সম্পর্কিত সেলুলার বিপাকীয় নিয়ন্ত্রণ প্রক্রিয়াগুলিতে জড়িত, বহির্মুখী মধ্যস্থতাকারী হিসাবে, প্রোটিন কাইনাস সিতে অভিনয় করে যা কোষের বৃদ্ধি এবং মৃত্যুর প্রক্রিয়া চলাকালীন জড়িত এনজাইমগুলিকে নিয়ন্ত্রণ করে।

এটি একটি আন্তঃকোষী দ্বিতীয় ম্যাসেঞ্জার হিসাবেও কাজ করে। এই পদার্থটি কোষ চক্র বন্ধ করতে, কোষকে প্রোগ্রামড কোষের মৃত্যু বা অ্যাপোপটোসিসে প্ররোচিত করতে সক্ষম।

এই ফাংশনের কারণে এটি ক্যান্সারের বিরুদ্ধে একটি থেরাপি হিসাবে টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর researchers এর সাথে গবেষকদের আগ্রহ তৈরি করেছে α

স্ফিংমোমিলিনের অবক্ষয় বৃদ্ধির ফলে স্ফিংগিনাইন এবং স্ফিংগোসিন (স্পিংহয়েড বেসগুলি) জমা হয়। উচ্চ ঘনত্বযুক্ত এই পদার্থগুলি কোষের ঝিল্লিগুলির যথাযথ কার্যকারিতা বাধা দেয়।

ফিমোনিসিনস দ্বারা দূষিত শস্য গ্রহণের কারণে বিষাক্ত হওয়ার ক্ষেত্রে স্পিংহোজিনের এই জমেজনিত ঘটনা ঘটতে পারে, স্টোরেজ চলাকালীন ফুসারিয়ামের ছত্রাক দ্বারা উত্পাদিত এক ধরণের মাইকোটক্সিন ins

ফিউমোনিসিন এনজাইম সিরামাইড সিন্থেটেজকে বাধা দেয়, যার ফলস্বরূপ রয়েছে যে সিরামাইড (এন-এসাইল স্পিংহোজিন) গঠিত হতে পারে না।

ঘুরেফিরে, এটি স্ফিংমোমিলিন সংশ্লেষণকেও অনুমতি দেয় না, তাই স্পিহঙ্গোসিন একসাথে স্পিহিংগিনের সাথে খুব ঘনীভূত হয়, প্রতিকূল প্রভাব তৈরি করে।

স্ফিংগোসিন ডেরাইভেটিভ (স্পিংহোজিন 1-ফসফেট)

দুটি এনজাইম (স্পিংহোজিন কাইনাস 1 এবং স্পিহিংসিন কিনেজ 2) দ্বারা স্ফিংগোসিনের ফসফোরুলেশন থেকে এর স্পাইঙ্গোসিন 1-ফসফেট নামে ডেরিভেটিভ গঠিত হয়।

স্পিহিংসিন 1-ফসফেটের পূর্ববর্তীটির বিপরীত প্রভাব রয়েছে। এটি কোষের বৃদ্ধি (মাইটোজেনিক)কে উদ্দীপিত করে, এমনকি ক্যান্সারের বিরুদ্ধে চিকিত্সা ব্যবস্থায় ব্যবহৃত কিছু ওষুধের অ্যাপোপটোটিক ক্রিয়াকেও প্রতিরোধ করে, অর্থাৎ এটির ক্রিয়াটি অ্যান্টিএপপটোটিক।

এই পদার্থটি বিভিন্ন মারাত্মক প্রক্রিয়া এবং টিউমার টিস্যুগুলিতে উচ্চ ঘনত্বের মধ্যে পাওয়া যায়। এছাড়াও, এই লিপিড পদার্থের রিসেপ্টরগুলির একটি অতিরঞ্জিত অভিব্যক্তি রয়েছে।

অন্যদিকে, স্ফিংগোসিন 1-ফসফেট একসাথে সিরামাইড 1-ফসফেট প্রতিরোধক কোষের নিয়ন্ত্রণে কাজ করে, যা বলা কোষগুলিতে উপস্থিত নির্দিষ্ট রিসেপ্টরগুলিকে আবদ্ধ করে।

লিম্ফোসাইটগুলি বিশেষত এই ধরণের রিসেপ্টরগুলি উপস্থিত করে, স্ফিংগোসিন 1-ফসফেটের উপস্থিতি দ্বারা আকৃষ্ট হয়ে। লিম্ফোসাইটগুলি লিম্ফ নোডগুলি ছেড়ে দেয় এমন উপায়ে তারা লসিকা এবং পরে সঞ্চালনে চলে যায়।

তারপরে তারা সেই জায়গায় কেন্দ্রীভূত হয় যেখানে স্ফিংগোলিপিড সংশ্লেষিত হচ্ছে এবং এইভাবে তারা প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলিতে অংশ নেয়।

লিম্ফোসাইটগুলি একবার তার রিসেপ্টারের মাধ্যমে পদার্থের সাথে আবদ্ধ হয় এবং সেলুলার প্রতিক্রিয়া প্ররোচিত করে, তারা রিসেপ্টরগুলিকে অভ্যন্তরীণ করে, হয় তাদের পুনর্ব্যবহার করতে বা তাদের ধ্বংস করতে।

এই ক্রিয়াটি গবেষকরা পর্যবেক্ষণ করেছেন, যারা সেলুলার অ্যাক্টিভেশন না ঘটায় এবং এইভাবে প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়া হ্রাস না করে, রিসেপ্টরের অভ্যন্তরীণকরণ এবং ধ্বংসকে উত্সাহিত করার জন্য নির্দিষ্ট রিসেপ্টরগুলি দখল করতে স্পিহঙ্গোজিন 1-ফসফেটের অনুরূপ পদার্থ তৈরি করেছে।

এই জাতীয় পদার্থ বিশেষত একাধিক স্ক্লেরোসিসের মতো অটোইমিউন রোগগুলিতে ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপি হিসাবে কার্যকর।

স্ফিংগোসিনের ঘাটতিজনিত রোগগুলি

ফারবারের লাইপোগ্রানুলোমাটোসিস বা ফারবার রোগ

এটি একটি বিরল অটোসোমাল রিসিসিভ বংশগত রোগ, খুব বিরল, বিশ্বব্যাপী কেবলমাত্র ৮০ টি মামলার রিপোর্ট রয়েছে।

রোগের কারণ হ'ল এএসএএএচ 1 জিনে এমন একটি রূপান্তর যা লাইসোসোমাল এনজাইম অ্যাসিড সিরামিডেসের জন্য কোড দেয়। এই এনজাইমের সিরামাইড হাইড্রোলাইজিং এবং এটিকে স্পিঙ্গোজিন এবং ফ্যাটি অ্যাসিডে রূপান্তরিত করার কাজ রয়েছে।

এনজাইমের অভাবের ফলে সিরামাইড জমা হয়, এমন একটি ঘাটতি যা জীবনের প্রথম মাসে (3 - 6 মাস) নিজেকে প্রকাশ করে। এই রোগটি সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে একইভাবে প্রকাশ পায় না, হালকা, মাঝারি এবং গুরুতর ক্ষেত্রে পর্যবেক্ষণ করা হয়।

হালকা ক্ষেত্রেগুলির আয়ু দীর্ঘ হয়, এবং কৈশোরে এবং এমনকি যৌবনেও পৌঁছতে পারে তবে জীবনের শুরুতে মারাত্মক রূপটি সর্বদা মারাত্মক is

এই রোগের প্রায়শই ক্লিনিকাল উদ্ভাসগুলির মধ্যে হ'ল: লারিক্সের সাথে জড়িত থাকার কারণে তীব্র ঘোলাটেতা যা ভোকাল কর্ড, ডার্মাটাইটিস, কঙ্কালের বিকৃতি, ব্যথা, প্রদাহ, পক্ষাঘাত, স্নায়বিক অবনতি বা মানসিক অবনতিজনিত কারণে এফোনিয়ার কারণ হতে পারে।

গুরুতর ক্ষেত্রে, এটি প্লাই এবং লিভারের মতো রেটিকুলোয়েন্ডোথেলিয়াল সিস্টেমের ফুসফুস এবং অঙ্গগুলির মধ্যে হাইড্রপস ভ্রূণু, হেপাটোসপ্লেনোম্যাগালি, আলস্য এবং গ্রানুলোমাটাস অনুপ্রবেশের সাথে খুব কম জীবন প্রত্যাশা সহ উপস্থিত হতে পারে।

দীর্ঘায়ু আয়ু ক্ষেত্রে এমন কোনও নির্দিষ্ট চিকিত্সা নেই, কেবল লক্ষণগুলিই চিকিত্সা করা হয়।

তথ্যসূত্র

1. টরেস-সানচেজ এল, ল্যাপেজ-ক্যারিলো এল। ফিউমোনিসিন গ্রহণ এবং মানব স্বাস্থ্যের ক্ষতি। জনস্বাস্থ্য মেক্স। 2010; 52 (5): 461-467। উপলভ্য: scielo.org।
2. বাউমরকার টি, বোর্নানসিন এফ, বিলিচ এ। প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াতে স্পিঙ্গোসিন এবং সিরামাইড কাইনেসগুলির ভূমিকা। ইমিউনোল লেট 2005; 96 (2): 175-85।
3. পোনুসামি এস, মায়ার্স-নিডহাম এম, সেনকাল সিই, এট আল। স্ফিংহোলিপিডস এবং ক্যান্সার: কোষের মৃত্যু এবং ড্রাগ প্রতিরোধের নিয়ন্ত্রণে সিরামাইড এবং স্ফিংগোসিন -১-ফসফেট। ফিউচার অনকোল 2010; 6 (10): 1603-24।
4. বাজুয়া-ভালেন্তি এস; গার্সিয়া-সেন্জ এ। স্পিহিংসিন 1-ফসফেট এবং এর এস 1 পি 1 রিসেপ্টর: প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়ার নিয়ন্ত্রকগুলি। ফ্যাক্ট। মেড। (মক্স।), 2012; 55 (6): 53-57। সায়েলোতে উপলব্ধ। অর্গ
5. মারে আর, গ্রানার ডি, মেয়েস পি, রডওয়েল ভি। (1992)। হার্পারের বায়োকেমিস্ট্রি। 12 ^তম সংস্করণ, সম্পাদকীয় আধুনিক ম্যানুয়াল। ডিএফ মেক্সিকো।