Cerebrosides মানব দেহের ও পশু এবং কোষের ঝিল্লি উপাদান পেশী ভিতরে অপারেটিং glycosphingolipids একটি গ্রুপ এবং নার্ভ সেইসাথে (কেন্দ্রীয় ও পেরিফেরাল) স্নায়ুতন্ত্রের সামগ্রিক হয়।
স্ফিংগোলিপিডের মধ্যে, সেরিব্রোসাইডগুলি আনুষ্ঠানিকভাবে মনোগ্লিকোসিলস্রামাইডও বলা হয়। এই আণবিক উপাদানগুলি স্নায়ুর মেলিন মাপে প্রচুর পরিমাণে পাওয়া যায়, যা মানব স্নায়ুতন্ত্রের নিউরোনাল অক্ষকে ঘিরে প্রোটিন উপাদানগুলির দ্বারা গঠিত বহু-স্তরযুক্ত আবরণ।
β-ডি-গ্যালাক্টোসিলসারামাইড, একটি গ্যালাক্টোসেরিব্রোসাইড।
সেরিব্রোসাইডগুলি বৃহত গ্রুপের লিপিডগুলির একটি অংশ যা স্নায়ুতন্ত্রের মধ্যে কাজ করে। স্ফিংগোলিপিডগুলির গ্রুপটি ঝিল্লির উপাদান হিসাবে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা রাখে, তাদের গতিবিদ্যা নিয়ন্ত্রণ করে এবং নিজস্ব ফাংশন দিয়ে তাদের অভ্যন্তরীণ কাঠামোর অংশ গঠন করে।
সেরিব্রোসাইডগুলি ছাড়াও কোষের পৃষ্ঠে নিউরোনাল সিগন্যাল সংক্রমণ এবং স্বীকৃতির জন্য অন্যান্য স্ফিংগোলিপিডগুলি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ হিসাবে দেখানো হয়েছে।
১৮৮৮ সালে জার্মান জোহান এলডাব্লু থুডিচাম কর্তৃক সেরিব্রোসাইডগুলি অন্য স্ফিংগোলিপিডগুলির গ্রুপের সাথে একত্রে আবিষ্কার হয়েছিল। ততক্ষণে তারা বিশেষভাবে যে কার্যটি সম্পাদন করেছিল তা সন্ধান করা সম্ভব হয়নি, তবে এই আণবিক যৌগগুলি তৈরির কাঠামোগুলি সম্পর্কে তাদের ধারণা থাকতে শুরু করে।
মানুষের মধ্যে, সেরিব্রোসাইডগুলির মতো লিপিড উপাদানগুলির পরিধান এবং টিয়ার অকার্যকর রোগগুলির কারণ হতে পারে যা শরীরের অন্যান্য অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করতে পারে।
বুবোনিক প্লেগ বা ব্লাক প্লেগের মতো রোগগুলি গ্যালাক্টোসাইলস্রেব্রোসাইডের অবনতি এবং অবক্ষয়ের কারণে সৃষ্ট লক্ষণগুলির জন্য দায়ী করা হয়।
সেরিব্রোসাইডগুলির কাঠামো
সেরিব্রোসাইডগুলির কাঠামোর সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ এবং মৌলিক উপাদান হ'ল সিরামাইড, ফ্যাটি অ্যাসিড এবং কার্বন বৈচিত্র দ্বারা গঠিত লিপিডগুলির একটি পরিবার যা বাকী স্ফিংগোলিপিডের বেস অণু হিসাবে কাজ করে।
এ কারণে, বিভিন্ন ধরণের সেরিব্রোসাইডের নামটিতে সিরামাইড রয়েছে যেমন গ্লুকোস্লিসারামাইডস (গ্লুকোসিলিসেরোব্রাইডস) বা গ্যালাক্টোসিলারামাইডস (গ্যালাক্টোসিলসেরোব্রাইডস)।
সেরিব্রোসাইডগুলি মনোস্যাকচারাইড হিসাবে বিবেচিত হয়। একটি অবশিষ্টাংশ চিনি সিরামাইড অণুতে সংযুক্ত থাকে যা একটি গ্লুকোসাইড বন্ধনের মাধ্যমে তাদের রচনা করে।
চিনি ইউনিট গ্লুকোজ বা গ্যালাকটোজ কিনা তার উপর নির্ভর করে, দুটি ধরণের সেরিব্রোসাইড তৈরি করা যায়: গ্লুকোসাইলস্রেব্রোসাইডস (গ্লুকোজ) এবং গ্যালাকটোসাইলস্রেব্রোসাইডস (গ্যালাকটোজ)।
এই দুই প্রকারের মধ্যে, গ্লুকোস্লিসেরিব্রোসাইডগুলি হ'ল যাদের মনোস্যাকারিডের অবশিষ্টাংশ গ্লুকোজ এবং সাধারণত পাওয়া যায় এবং অ নিউরোনাল টিস্যুতে বিতরণ করা হয়।
এক জায়গায় (কোষ বা অঙ্গ) এটির অত্যধিক জমা হওয়া গাউচার রোগের লক্ষণগুলি শুরু করে, যা ক্লান্তি, রক্তাল্পতা এবং লিভারের মতো অঙ্গগুলির হাইপারট্রফির মতো পরিস্থিতি তৈরি করে।
গ্যালাকোসিলেসেরোব্রোসাইডগুলির গ্লুকোজের পরিবর্তে অবশিষ্টাংশের মনোস্যাকচারাইড হিসাবে গ্যালাকটোজের উপস্থিতি ব্যতীত পূর্বেরগুলির মতো একটি রচনা রয়েছে।
এগুলি সাধারণত সমস্ত নিউরোনাল টিস্যুতে বিতরণ করা হয় (তারা 2% ধূসর পদার্থ এবং 12% সাদা পদার্থের প্রতিনিধিত্ব করে) এবং মেলিন গঠনের জন্য দায়ী কোষ অলিগোডেনড্রোসাইটগুলির কার্যকারিতার জন্য চিহ্নিতকারী হিসাবে কাজ করে।
গ্লাইকোসিলেসেরোব্রোসাইডস এবং গ্যালাক্টোসিলসিব্রোসাইডগুলি তাদের অণু যে ধরণের ফ্যাটি অ্যাসিডগুলি উপস্থিত তা দ্বারা পৃথক করা যায়: লিগনোসারিক (কেরোসিন), সেরিব্রোনিক (ব্রেকেইন), নার্ভোনিক (নার্ভন), অক্সিনারভোনিক (অক্সিনারভন)।
সেরিব্রোসাইডগুলি অন্যান্য উপাদানগুলির সংস্থায় বিশেষত অ নিউরোনাল টিস্যুতে তাদের কাজগুলি পরিপূরক করতে পারে।
এর উদাহরণ হ'ল ত্বকের লিপিডগুলিতে গ্লাইকোসিলিসেরোব্রোসাইডগুলির উপস্থিতি, যা পানির বিরুদ্ধে ত্বকের প্রবেশযোগ্যতা নিশ্চিত করতে সহায়তা করে।
সংশ্লেষ এবং সেরিব্রোসাইডগুলির বৈশিষ্ট্য
সেরিব্রোসাইডগুলির গঠন এবং সংশ্লেষণ একটি নিউক্লিওটাইড থেকে সিরামাইড অণুতে চিনি (গ্লুকোজ বা গ্যালাকটোজ) সরাসরি স্থানান্তরিত করার প্রক্রিয়া বা সংশ্লেষের মাধ্যমে সঞ্চালিত হয়।
গ্লুকোস্লাইস্রেব্রোসাইড বা গ্যালাক্টোসিলসেরোব্রোসাইডের জৈব সংশ্লেষটি এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামে (একটি ইউক্যারিওটিক কোষের) এবং গোলগি মেশিনের ঝিল্লিতে ঘটে।
শারীরিকভাবে, সেরিব্রোসাইডগুলি তাদের নিজস্ব তাপীয় বৈশিষ্ট্য এবং আচরণগুলি প্রকাশ করেছে। তরল স্ফটিক কাঠামো উপস্থাপন করে এগুলি সাধারণত মানব দেহের গড় তাপমাত্রার তুলনায় গলনাঙ্ক থাকে।
সেরিব্রোসাইডস সিরামাইডের বেস উপাদানগুলি থেকে শুরু করে আটটি হাইড্রোজেন বন্ধন গঠনের ক্ষমতা রাখে যেমন স্ফিংগোসিন। এই সৃষ্টিটি অণুগুলির মধ্যে উচ্চতর স্তরের সংযোগ স্থাপনের অনুমতি দেয়, তাদের নিজস্ব অভ্যন্তরীণ তাপমাত্রার স্তর উত্পন্ন করে।
কোলেস্টেরলের মতো পদার্থের সাথে এক সাথে সেরিব্রোসাইড প্রোটিন এবং এনজাইমের সংহতকরণে সহযোগিতা করে।
সেরিব্রোসাইডগুলির প্রাকৃতিক অবক্ষয়ের মধ্যে ডেকনস্ট্রাকশন বা তাদের উপাদানগুলি পৃথক করার প্রক্রিয়া থাকে। এটি লাইসোসোমে স্থান নেয়, যা সেরিব্রোসাইডকে চিনি, স্ফিংগোসিন এবং ফ্যাটি অ্যাসিডে পৃথক করার জন্য দায়ী responsible
সেরিব্রোসাইড এবং রোগ
উপরে উল্লিখিত হিসাবে, সেরিব্রোসাইডস পরিধানের পাশাপাশি মানব এবং প্রাণী জৈব এবং সেলুলার সিস্টেমের এক জায়গায় তাদের অত্যধিক জমা হওয়া পরিস্থিতি তৈরি করতে পারে যেগুলি ইউরোপের মহাদেশীয় জনসংখ্যার এক তৃতীয়াংশকে শেষ করে দিতে পারে।, উদাহরণ স্বরূপ.
সেরিব্রোসাইডগুলির কার্যক্ষমতায় ত্রুটিজনিত কিছু রোগ বংশগত হিসাবে বিবেচিত হয়।
গাউচার রোগের ক্ষেত্রে এর প্রধান কারণগুলির মধ্যে একটি হ'ল গ্লুকোসেরেব্রোসিডেসের অনুপস্থিতি, একটি এনজাইম যা চর্বি জমাতে সহায়তা করে।
এই রোগটির নিরাময়ের জন্য বিবেচনা করা হয় না এবং কিছু ক্ষেত্রে এটির প্রাথমিক উপস্থিতি (নবজাতকদের ক্ষেত্রে উদাহরণস্বরূপ) প্রায় সর্বদা একটি মারাত্মক পরিণতি হয়।
সর্বাধিক সাধারণ রোগগুলির মধ্যে একটি, গ্যালাক্টোসিলসেরোব্রোসাইডগুলির ত্রুটির ফলস্বরূপ ক্রাবে রোগ, যা লাইসোসোমাল ডিপোজিটের একটি অকার্যকর ব্যর্থতা হিসাবে সংজ্ঞায়িত হয়, যা মাইলিনের চাদরকে প্রভাবিত করে গ্যালাক্টোসিলস্রেব্রোসাইডগুলির সঞ্চার সৃষ্টি করে এবং তাই স্নায়ুতন্ত্রের সাদা পদার্থ, একটি নিরবচ্ছিন্ন অবক্ষয়জনিত ব্যাধি ঘটায়।
বংশগত হিসাবে বিবেচনা করা হয়, আপনি ক্র্যাব রোগের সাথে জন্ম নিতে পারেন এবং প্রথম তিন থেকে ছয় মাস বয়সের মধ্যে লক্ষণগুলি প্রকাশ করতে শুরু করতে পারেন। সর্বাধিক সাধারণ হ'ল: কড়া অঙ্গ, ফেভার্স, বিরক্তি, খিঁচুনি এবং মোটর এবং মানসিক দক্ষতার ধীর বিকাশ।
তরুণ এবং প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে একেবারে আলাদা হারে ক্রাবে রোগ আরও গুরুতর সমস্যায় ভুগতে পারে যেমন পেশী দুর্বলতা, বধিরতা, অপটিক শোভা, অন্ধত্ব এবং পক্ষাঘাত।
একটি নিরাময় নির্ধারণ করা হয়নি, যদিও অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন চিকিত্সার সহায়তা বলে মনে করা হয়। অল্প বয়সে বাচ্চাদের বেঁচে থাকার স্তর কম থাকে।
তথ্যসূত্র
- মেডলাইন প্লাস। (SF)। গাউচার রোগ। মেডলাইন প্লাস থেকে প্রাপ্ত: মেডলাইন প্লাস.gov
- ও ব্রায়ান, জেএস, এবং রাউসার, জি। (1964)। মস্তিষ্কের স্ফিংগোলিপিডের ফ্যাটি অ্যাসিডের সংমিশ্রণ: স্পিংমোমিলিন, সেরামাইড, সেরিব্রোসাইড এবং সেরিব্রোসাইড সালফেট। লিপিড গবেষণা জার্নাল, 339-342।
- ওব্রায়েন, জেএস, ফিলিরাপ, ডিএল, এবং মাংস, জেএফ (1964)। মস্তিষ্কের লিপিড: আই। মানব মস্তিষ্কের ধূসর এবং সাদা পদার্থে সেরিব্রোসাইড সালফেটের পরিমাণ ও ফ্যাটি অ্যাসিডের সংমিশ্রণ। লিপিড গবেষণা জার্নাল, 109-116।
- যোগাযোগ ও গণযোগাযোগ অফিস; জাতীয় স্নায়বিক ব্যাধি এবং স্ট্রোক ইনস্টিটিউট; ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ. (20 ডিসেম্বর, 2016)। লিপিড স্টোরেজ রোগের তথ্য পৃষ্ঠা। স্নায়বিক ব্যাধি এবং স্ট্রোক জাতীয় ইনস্টিটিউট থেকে প্রাপ্ত: ninds.nih.gov
- রামিল, জেএস (এনডি) লিপিড