অ্যাকানথোসাইটস: বৈশিষ্ট্য এবং সম্পর্কিত প্যাথলজিগুলি - জীববিদ্যা - 2025

Acanthocytes অস্বাভাবিক অঙ্গসংস্থানবিদ্যা সঙ্গে লোহিত রক্ত কণিকা আছে। এগুলি স্পাইনি, স্পাইকুলেটেড বা স্পার সেল হিসাবেও পরিচিত। সাধারণত একটি সাধারণ পরিপক্ক লাল রক্ত ​​কক্ষের দ্বি-কাঙ্ক ডিস্ক আকার থাকে যা এটিকে গ্যাস আদান-প্রদানের জন্য মাইক্রোসার্কুলেশনে বিকৃতির স্বাচ্ছন্দ্যের জন্য সর্বোত্তম পৃষ্ঠ থেকে ভলিউম অনুপাত দেয়।

এই লাল কোষের অস্বাভাবিকতা কোষের ঝিল্লি লিপিডগুলিতে অস্বাভাবিকতার কারণে পরিপক্ক লাল রক্ত ​​কোষকে আকৃতি পরিবর্তন করে। এই পরিবর্তনগুলি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত এবং অর্জিত উভয় ক্ষেত্রে বেশ কয়েকটি হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়াকে দায়ী করা ঝিল্লিতে একাধিক অনুমানের উপস্থিতির কারণ ঘটায়।

সূত্র: pixabay.com

বৈশিষ্ট্য

সাধারণত, এগুলি ছত্রাকের দৈর্ঘ্য এবং প্রস্থের স্পারস স্পাইকুলস সহ ছোট কোষ এবং ঝিল্লি পৃষ্ঠের অনিয়মিতভাবে বিতরণ করা হয়। যে প্রোটিনগুলি অ্যাক্যান্টোসাইটের ঝিল্লি তৈরি করে সেগুলি স্বাভাবিক, যখন লিপিড সামগ্রী থাকে না।

অ্যাকান্থোসাইট মেমব্রেনে স্বাভাবিক এবং কম ফসফেটিলাইকোলিনের চেয়ে বেশি স্পিংমোমিলিন থাকে। এই পরিবর্তনগুলি, প্লাজমায় ফসফোলিপিডগুলির ব্যতিক্রমী বিতরণকে প্রতিফলিত করে, এরিথ্রোসাইট ঝিল্লিতে লিপিডগুলির তরলতা হ্রাস করে, ফলে আকারে পরিবর্তিত হয়।

সাধারণত, বিকাশকারী লোহিত রক্তকণিকার নিউক্লিকেটেড ফর্মগুলির বা রেটিকুলোকাইটগুলির একটিও পরিবর্তিত আকার থাকে না। একটি সাধারণ অ্যাক্যান্টোসাইটের আকারটি এরিথ্রোসাইট বয়সের হিসাবে অর্জিত হয়।

বিভিন্ন প্যাথলজিতে অ্যাকানথোকাইট গঠনের প্রক্রিয়া সম্পূর্ণ অজানা। তবে β-lipoproteins এর অনুপস্থিতিতে লিপিড, ফসফোলিপিডস এবং সিরাম কোলেস্টেরলের কম ঘনত্বের মধ্যে এবং প্লাজমায় ভিটামিন এ এবং ই এর কম ঘনত্বের অন্তর্ভুক্তিতে বেশ কয়েকটি বায়োকেমিক্যাল পরিবর্তন রয়েছে যা লোহিত রক্তকণিকার পরিবর্তন করতে পারে।

অ্যাক্যান্টোসাইটের উপস্থিতির সাথে সম্পর্কিত প্যাথলজগুলি

বেশ কয়েকটি রোগে এই অস্বাভাবিক লাল রক্ত ​​কোষগুলির উপস্থিতি রয়েছে, তবে এই অ্যানিমিক প্যাথলজিসমূহের মধ্যে কিছুটা পার্থক্য করা খুব গুরুত্বপূর্ণ, যেখানে সাধারণ লাল রক্তকোষের সাথে অ্যাকানথোজের সংখ্যা যথেষ্ট পরিমাণে সহাবস্থান করে।

তাজা রক্তের স্মিয়ারে এই বিকৃতি সহ 6% এরও বেশি রক্ত ​​রক্ত ​​কণিকার উপস্থিতি হেমোলাইটিক প্যাথলজির একটি সুস্পষ্ট ইঙ্গিত।

জন্মগত অ্যাবেটিলিপোপ্রোটিনেমিয়া বা বাসেন-কর্নজওয়েগ সিন্ড্রোম

এটি একটি বংশগত অটোসোমাল রিসিসিভ সিনড্রোম যা প্লাজমা থেকে অ্যালোপ্রোটিন-of এর জন্মগত অনুপস্থিতি জড়িত, লিপিড বিপাকের সাথে জড়িত এমন একটি প্রোটিন।

এর কারণে, এই এপোপ্রোটিন এবং প্লাজমা ট্রাইগ্লিসারাইডযুক্ত প্লাজমা লিপোপ্রোটিনগুলিও অনুপস্থিত এবং কোলেস্টেরল এবং ফসফোলিপিডের প্লাজমা মাত্রা যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস পেয়েছে।

বিপরীতে, ফসফ্যাটিডিলেটেনোলেমিনের কারণে প্লাজমা স্পিংমোমিলিন বৃদ্ধি পায়। এই সিন্ড্রোমে অ্যাকানথোসাইট অস্বাভাবিকতা কোষের ঝিল্লি বাইলেয়ারের বাইরের শীটে প্রচুর পরিমাণে স্ফিংগোলিপিডের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা পৃষ্ঠতলের ক্ষেত্রের বৃদ্ধি ঘটায় যা বিকৃতি ঘটায়।

বাসেন-কর্নজওয়েগ সিন্ড্রোমে সর্বদা অ্যাক্যান্টোসাইটোসিস থাকে। সাধারণত রক্তে অ্যাক্যান্টোসাইটের সংখ্যা খুব বেশি। দুর্বল চর্বি শোষণ এবং বিকাশযুক্ত বিলম্বের কারণে সাধারণত স্টিটারিয়ারিয়া সহ এই রোগের লক্ষণগুলি জন্মের পরে উপস্থিত হয়।

তারপরে 5 থেকে 10 বছরে রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা (রেটিনাল অবক্ষয়) দেখা দেয় যা প্রায়শই অন্ধ হয়ে যায়। ইচ্ছাকৃত কম্পন এবং অ্যাটাক্সিয়াও প্রকাশিত হয়, পাশাপাশি প্রগতিশীল স্নায়বিক অস্বাভাবিকতাগুলিও যেগুলি 20 বা 30 এর দশকে মৃত্যুর দিকে অগ্রসর হয়, যেখানে লোহিত রক্তকণিকার 50% থেকে 100% অ্যাক্যান্টোসাইটস।

বংশগত অ্যাকানথোসাইটোসিস

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অ্যাকানথোসাইটোসিস ঘন ঘন মারাত্মক অ্যালকোহলযুক্ত হেপাটোসেলুলার ডিজিজ (অ্যালকোহলিক সিরোসিস) বা অ্যাকানথোসাইটগুলির সাথে হিমোলিটিক রক্তাল্পতার সাথে যুক্ত থাকে।

এই অর্জিত ডিসঅর্ডারে, এরিথ্রোসাইটগুলি কোষের ঝিল্লিতে কোলেস্টেরলের মাত্রা অনেক বেড়ে যাওয়ার ফলস্বরূপ অনিয়মিত স্পিকুলিগুলি দেখায়, যদিও ফসফোলিপিডগুলি স্বাভাবিক স্তরে থাকে।

এর কারণে, প্রচলিত অ্যাক্যান্টোসাইটের সংখ্যার উপর নির্ভর করে (> 80%) মাঝারি থেকে গুরুতর হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়া দেখা দিতে পারে।

অন্যদিকে, লোহিত রক্তকণিকার ঝিল্লিতে (বংশগত অ্যাকান্টোসাইটোসিস) কোলেস্টেরল / এরিথ্রোসাইট লেসিথিন অনুপাতের পরিবর্তনের সাথে অ্যাক্যান্টোসাইটোসিস বেসেন-কর্নজওয়েগ সিনড্রোমের ক্লাসিক সহচর।

Neuroacanthocytosis

অ্যাকানথোসাইটোসিস প্রায়শই মাঝে মাঝে বিস্তৃত স্নায়বিক রোগের সাথে সংযুক্ত থাকে: এর মধ্যে চারকোট-মেরি-টুথ ধরণের পেশী অ্যাট্রোফি, কোরিয়া-অ্যাকানথোসিস, ম্যাকলিড সিনড্রোম এবং অন্যান্যদের মধ্যে রয়েছে যা গ্রুপযুক্ত নিউরোঅ্যাক্যান্টোসাইটোসিস নামে under

এই অবস্থার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যাবেটিলিপোপ্রোটিনেমিয়া (<80% ডাইস্মারফিক আরবিসি) এর মতো সংখ্যক প্রভাবিত আরবিসি-র সন্ধান পাওয়া খুব বিরল।

করীয়া-acantocytosis

কোরিয়া-অ্যাকান্টোসাইটোসিস সিনড্রোম, যা লেভাইন-ক্রিচলে সিনড্রোম নামেও পরিচিত, এটি একটি খুব বিরল, অটোসোমাল রিসেসিভ রোগ।

এটি প্রগতিশীল অরোফেসিয়াল ডিস্কিনেসিয়া, নিউরোজেনিক পেশী হাইপোথোনিয়া এবং মায়োট্যাটিক হাইপোরেফ্লেক্সিয়া সহ পেশী অবক্ষয়ের মতো লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত is আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে রক্তস্বল্পতা না থাকলেও লোহিত রক্তকণিকা হ্রাস পায়।

সমস্ত ক্ষেত্রে, রক্ত ​​সঞ্চালন রক্তে অ্যাক্যান্টোসাইটের উপস্থিতি সহ স্নায়বিক প্রকাশগুলি প্রগতিশীল। অ্যাকানথোসাইটগুলি লিপিড কম্পোজিশন এবং কাঠামোগত প্রোটিনগুলিতে পরিবর্তন দেখায় না।

ম্যাকলিড সিনড্রোম

এটি এক্স ক্রোমোসোমের সাথে যুক্ত একটি ক্রোমোসোমাল রোগও রয়েছে, যেখানে নিউরোমাসকুলার, নার্ভাস এবং হেম্যাটোলজিক সিস্টেমের সাথে আপোস করা হয়। হেম্যাটোলজিকভাবে এটি এরাইথ্রোসাইটের কেএক্স অ্যান্টিজেনের প্রকাশের অনুপস্থিতি, কেল অ্যান্টিজেনগুলির দুর্বল অভিব্যক্তি এবং এরিথ্রোসাইটগুলির (অ্যাকান্টোসাইটস) বেঁচে থাকার বৈশিষ্ট্যযুক্ত।

ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি কোরিয়ার মতো, চলাচলের ব্যাধি, টিক্স, মৃগীরোগের কারণে খিঁচুনির মতো নিউরোসাইকিয়াট্রিক অস্বাভাবিকতা রয়েছে।

অন্যদিকে, নিউরোমাসকুলার প্রকাশগুলির মধ্যে মায়োপ্যাথি, সেন্সরাইমোটর নিউরোপ্যাথি এবং কার্ডিওমিওপ্যাথি রয়েছে। এই রোগটি সাধারণত 8 থেকে 85% রক্তে অ্যাকান্টোসাইটগুলির সাথে পুরুষদেরকে প্রভাবিত করে।

অ্যাক্যান্টোসাইটের উপস্থিতি সহ অন্যান্য ব্যাধি

অ্যাকানথোসাইটগুলি অল্প সংখ্যায় দেখা যায়, অপুষ্টিজনিত সমস্যা (রক্তাল্পতা), হাইপোথাইরয়েডিজমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা, প্লীহা (স্প্লেনেক্টোমি) অপসারণের পরে এবং এইচআইভি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে সম্ভবত কিছু পুষ্টির ঘাটতির কারণে দেখা যায়।

এগুলিও পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে যখন ক্ষুধা, অ্যানোরেক্সিয়া নার্ভোসা, ম্যালাবসার্পশন স্টেটস, হেপারিন প্রশাসনের পরে নবজাতক হেপাটাইটিসে এবং পাইরুভেট কিনেসের ঘাটতির কারণে হেমোলিটিক রক্তাল্পতার কিছু ক্ষেত্রে। এই সমস্ত ক্ষেত্রে, β-lipoproteins স্বাভাবিক।

মাইক্রোঞ্জিওপ্যাথিক হিমোলিটিক অ্যানিমিয়ার মতো পরিস্থিতিতে, রক্ত ​​সঞ্চালনের ক্ষেত্রে অ্যাকান্টোসাইট প্রকারের বিকৃত লাল কোষগুলি দেখা যায়।

অন্যদিকে, অ্যাক্যান্টোসাইটিসের সাথে গ্লোোমেরুলার হেমাটুরিয়ার মতো নির্দিষ্ট অর্থ ছাড়াই মূত্রনালীর প্যাথলজগুলিতে অকার্যকর এরিথ্রোসাইটগুলিও লক্ষ্য করা গেছে। এই ক্ষেত্রে, অ্যাক্যান্টোসাইটের আকারেরও একটি পরিবর্তনশীলতা রয়েছে এবং তাদের গণনা এই রোগের জন্য ডায়াগনস্টিক।

তথ্যসূত্র

1. অ্যাল্থফ, এস।, কিন্ডলার, জে।, এবং হিন্টজ, আর। (2003) মূত্রের পলল: অ্যাটলাস, অধ্যয়নের কৌশল, মূল্যায়ন; 3 টেবিল। পানামেরিকান মেডিকেল এড।
2. আর্জিমা, জে। (1997) পেডিয়াট্রিক এন্ডোক্রিনোলজির উপর চিকিত্সা। দাজ ডি সান্টোস সংস্করণ।
3. কেলি, ডব্লিউএন (1993)। অভ্যন্তরীণ মেডিসিন (ভোল্ট 1)। পানামেরিকান মেডিকেল এড।
4. মিয়ালে, জোস (1985)। রক্ত চিকিত্সা: পরীক্ষাগার medicineষধ। এড। আমি বিপরীত।
5. মিরান্ডা, এম।, কাস্টিগ্লিয়নি, সি।, রেগোনসী, সি।, আরভেনা, পি।, ভিলাগ্রা, এল।, কুইরোজ, এ। মেনা, আই (2006)। ম্যাকলিড সিনড্রোম: চিলির একটি পরিবারে এক্স-লিংকড নিউরোএক্যান্টোসাইটিসিসের সাথে যুক্ত মাল্টিসিস্টেমিক আপস। চিলির মেডিকেল জার্নাল, 134 (11), 1436-1442।
6. রেডন্ডো, জেএস, কুয়েরদা, ভিজেএম, গঞ্জালেজ, সিসি, এবং গিলার্ট, জেএসসি (২০১ 2016)। অ্যাক্যান্টোসাইটের সাথে হিমোলিটিক অ্যানিমিয়া। স্প্যানিশ ক্লিনিকাল জার্নাল: স্প্যানিশ সোসাইটি অফ ইন্টারনাল মেডিসিনের আনুষ্ঠানিক প্রকাশ, 216 (4), 233।
7. রডাক, বিএফ (2005)। হেমাটোলজি। মৌলিক এবং ক্লিনিকাল অ্যাপ্লিকেশন। পানামেরিকান মেডিকেল এড।
8. রোলডান, ইজে, বাউথিলিয়ার, আরজি, এবং কর্টেস, ইজে (1982)। পেডিয়াট্রিক ডাইস্মারফোজেনিক সিন্ড্রোম। ক্যাপিটাল সম্পাদনা।
9. রুইজ-আরগেলিস, জিজে (এডি।) (2009)। হেমাটোলজির ফান্ডামেন্টালস। চতুর্থ সংস্করণ। পানামেরিকান মেডিকেল এড।
10. উইন্টারোব, এমএম (২০০৮)) উইন্ট্রোবের ক্লিনিকাল হেমাটোলজি (ভোল 1)। লিপিংকোট উইলিয়ামস ও উইলোকিনস।