- কারণসমূহ
- লক্ষণ এবং ক্লিনিকাল প্রকাশ
- মাথার খুলির দীর্ঘায়িত আকার
- বক্রতা বিপরীতমুখী
- অনুভূমিক স্ট্র্যাবিসামাস
- মানসিক সমস্যা
- রোগ নির্ণয়
- চিকিৎসা
- প্রক্রিয়া
- সামনের বাল্জ
- তথ্যসূত্র
Dolichocephaly বা scaphocephaly craniosynostosis এক ধরনের, যা আছে হয় মস্তক, যা সংযোগ একচ্ছত্র বা interparietal sagittal সেলাই একটি অকাল অবসান দুই পার্শ্বগঠনকারী হাড়।
একে গ্রীক শব্দ "ডলিচোস" থেকে ডলিচোসেফলি বলা হয়, যার অর্থ দীর্ঘ, এবং "কেফেল" যার অর্থ মাথা, তাই "লম্বা মাথা" তে অনুবাদ।
চিত্র উত্স: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
এই জাতীয় রোগবিজ্ঞানের সাথে বিভিন্ন ডিগ্রি এবং ক্র্যানোফেসিয়াল ডাইস্মার্ফিয়ার ফর্ম এবং সেরিব্রাল সংকোচনের মধ্য থেকে গুরুতর জটিলতা রয়েছে।
ক্র্যানোসিনোস্টোজগুলি প্রাথমিক হতে পারে, যখন এটি জেনেটিক রূপান্তর সৃষ্টি করে এটি প্রত্যক্ষ কারণ হতে পারে বা তারা গৌণ হতে পারে যখন তারা সিন্ড্রোমিক হয়, অর্থাত্ যখন এটি সম্পূর্ণ সিনড্রোমের ক্লিনিকাল উদ্ভাস হয় যা অন্যদের মধ্যে বিপাকীয়, জেনেটিক, হেম্যাটোলজিক হতে পারে।
ডলিচোসেফালি বা স্ক্যাফোসেফালি তাই প্রাথমিক ক্র্যানোসিনোস্টোসিস।
কারণসমূহ
এটি নির্ধারণ করা হয়েছে যে ফন্টনেলস বা স্টুচারগুলি অকাল বন্ধ হওয়ার কারণগুলি প্রায় সম্পূর্ণ জেনেটিক:
- জিনের রূপান্তরগুলি যা কেবল ভ্রূণের অস্টিওজেনিক বিকাশকে প্রভাবিত করে।
- কিছু মিউটেশন বা ট্রান্সলোকেশনের ফলাফল হিসাবে যা স্টুচারগুলির অকাল বন্ধ হওয়ার সাথে সাথে জটিল সিন্ড্রোম তৈরি করে।
ক্র্যানোসাইনোস্টোসিস সহ শিশু এবং বৃদ্ধ বাবা-মায়ের মধ্যে কিছু কাকতালীয় ঘটনা পাওয়া গেছে।
লক্ষণ এবং ক্লিনিকাল প্রকাশ
মাথার খুলির দীর্ঘায়িত আকার
অকাল বন্ধ হওয়ার ফলস্বরূপ, খুলিটি তার সীমান্ত-ওসিপিটাল ব্যাসে একটি প্রসারিত আকার গ্রহণ করে, যেহেতু দ্বিপদীজনিত ব্যাস সম্পূর্ণরূপে বিকাশ এবং বৃদ্ধির পূর্বে উভয় প্যারিটাল হাড়কে সংযুক্ত করে সংক্ষিপ্ত করা হয়।
কিছু গ্রন্থ-গ্রন্থগুলি নির্দেশ করে যে প্যাথলজিটি মূলত একটি নান্দনিক সমস্যা এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল হাইপারটেনশন একটি অসম্ভব জটিলতা, তবে, সিফালিক সূচকের খুব গুরুতর ক্ষেত্রে 75 এর চেয়েও কম, এটি সেরিব্রাল কর্টেক্সের বিকাশে কিছুটা বিলম্ব ঘটায়।
মাথার খুলি যত দীর্ঘ হবে, সেফালিক সূচকটি নিম্নতর হবে এবং চিবানো, শ্বাস নিতে, দৃষ্টিশক্তি ব্যাধি এবং এমনকি সংকোচনে, শ্রবণজনিত অসুবিধাগুলি তৈরি করতে পারে।
বক্রতা বিপরীতমুখী
কিছু ক্ষেত্রে, কর্টেক্সের পৃষ্ঠের দিকে নমনীয়তা সহ প্যারিটাল এবং টেম্পোরাল হাড়গুলির শারীরবৃত্তীয় বক্রতার একটি বিপরীততা রয়েছে।
অনুভূমিক স্ট্র্যাবিসামাস
একটি অনুভূমিক স্ট্র্যাবিসামাস থাকতে পারে যা অনুসন্ধান করে বাড়িয়ে তুলেছে। ডলিচোসেফিলির মাত্র 0.1% পেপিলারি অ্যাট্রোফি রিপোর্ট করেছে।
মানসিক সমস্যা
যখন শিশু ইতিমধ্যে প্যাথলজি সম্পর্কে সম্পূর্ণ জ্ঞান রাখে, তখন স্ব-সম্মান বা হতাশার মতো মনস্তাত্ত্বিক প্রভাব থাকতে পারে।
রোগ নির্ণয়
নির্ণয়ের খাঁটি ক্লিনিকাল; চিকিত্সক শিশুটির খুলিটি ধড়ফড় করছেন, বরং স্ট্রেসের অনুভূতিগুলি অনুভব করার চেয়ে ধীরে ধীরে হ্রাস পেতে পারে, হালকা হালকা শক্ত ridেউয়ের মতো উচ্চতা বাড়িয়ে তোলে।
এটি এখনও এতটা সুস্পষ্ট না হলে ক্লিনিকাল ডায়াগনোসিসটি প্রতিষ্ঠা করতে কেবল সেফালিক সূচক গণনা করার জন্য পরিমাপ করুন।
সিফালিক সূচকটি মাথার প্রস্থকে (ট্রান্সভার্স ব্যাস) 100 দ্বারা গুণিত করে এবং তারপরে ফলকে মাথার দৈর্ঘ্য (অ্যান্টেরোপস্টেরিয়ার ব্যাস) দ্বারা ভাগ করে প্রাপ্ত হয়।
এটি সাধারণ সীমাতে, 76 এবং 80 এর মধ্যে একটি সেফালিক সূচক এবং 75 এর চেয়ে কম এবং সমান হলে ডালিচোসেফালি সহ একটি সূচক হিসাবে বিবেচিত হয়।
যদি ইতিমধ্যে বন্ধ হয়ে গেছে, মাথার আকারটি নির্ণয় দেবে। এটি নিশ্চিত করতে এবং এই হাড়ের ত্রুটিগুলির মাত্রা জানতে, ইমেজিং কৌশলগুলি যেমন প্লেইন স্কাল এক্স-রে এবং কিছু ক্ষেত্রে সিটি স্ক্যান বা সিন্টিগ্রাফি ব্যবহার করা প্রয়োজন।
এই ধরণের প্যাথলজির মধ্যে ঘন ঘন জটিলতাগুলির মধ্যে অপটিক স্নায়ুর জড়িত থাকার কোনও ডিগ্রি রয়েছে কিনা তা নির্ধারণ করার জন্য ফান্ডাসের মাধ্যমে চোখের একটি বিশদ মূল্যায়ন প্রয়োজন।
চিকিৎসা
জটিলতা এড়াতে এবং প্রসাধনী উন্নতিগুলি উভয়ই চিকিত্সা প্রায় সবসময়ই সার্জিক্যাল হবে।
9 মাস বয়সের আগে অস্ত্রোপচারের পরামর্শ দেওয়া হয়, কারণ এটি আরও সন্তোষজনক ফলাফল দেয় এবং এটি 100% কার্যকর বলে বিবেচিত হয়।
এক বছরের জন্য শল্য চিকিত্সা বিলম্ব করার ফলে বৌদ্ধিক স্তরের প্রভাব দেখা গেছে। ফ্রান্সে পরিচালিত একটি গবেষণায়, 9 মাস আগে অস্ত্রোপচারের 93.3% ক্ষেত্রে একটি আইকিউ> 90 লক্ষ্য করা গেছে।
অন্যদিকে, যেসব ক্ষেত্রে হস্তক্ষেপ এক বছরের পরে স্থগিত করা হয়েছিল, আইকিউ> 90 শুধুমাত্র রোগীদের 78.1% ক্ষেত্রে পাওয়া গেছে।
প্রক্রিয়া
প্রক্রিয়াটি রোগীকে প্রবণ অবস্থানে রাখার জন্য অন্তর্ভুক্ত থাকে, যাতে ক্যালভারিয়ার সম্পূর্ণ দৃষ্টিভঙ্গি থাকে। ব্রেগমা থেকে ল্যাম্বডায় প্রায় 5 সেন্টিমিটারের একটি সাগিট্টাল ক্রানিকেটমি করা হয়।
দ্বিপক্ষীয়ভাবে 2 পূর্ববর্তী এবং উত্তরোত্তর প্যারিয়েটাল ওয়েজগুলি অপসারণ করে অস্থায়ী স্কেল সহ প্রতিটি দিকে 3 বা 4 প্যারিটোটেম্পোরাল "গ্রিন স্টেম" অস্টিওটমিজ করা হয়।
হাড়ের টুকরোগুলির ফ্র্যাকচারের সাথে, একই অস্ত্রোপচার আইনতে দ্বিপরিজনিত ব্যাসের তাত্ক্ষণিক বৃদ্ধি পাওয়া যায়।
ওসিপিটাল বুজানোর ক্ষেত্রে, পনের একটি বড় অংশ সরিয়ে ফেলা হয়, কেবলমাত্র একটি মেডিয়াল হাড় দ্বীপ রেখে।
সামনের বাল্জ
যদি বিপরীতে, সামনের দিকের বাল্জ হয় তবে দুটি ফ্রন্টাল ক্র্যানিওটোমিজ সম্পাদিত হয়, এটি উত্তরোত্তর সিউনটি উত্তরোত্তর দিকের সাথে ট্র্যাকশন দিয়ে ঠিক করার জন্য রেখে দেয়, সাধারণত তারের সাহায্যে, সামনের দুটি হাড়ের টুকরো পুনরায় আকার দেয়।
এইভাবে, একই অপারেশনে সুস্পষ্ট নান্দনিক ফলাফল অর্জন করা হয়।
তথ্যসূত্র
- গেরেরো জে ক্রানিয়োসাইনোস্টোসিস। পেডিয়াট্রিক ওয়েব। (2007) পুনরুদ্ধার: ওয়েবপিডিয়াট্রিকা ডটকম থেকে।
- ধনু (Scaphocephaly)। ক্রেনোফেসিয়াল আয়ারল্যান্ড। Craniofacial.ie থেকে নেওয়া হয়েছে।
- এস্পারজা রডগ্রিজেজ জে। তাত্ক্ষণিক অস্ত্রোপচারের সংশোধনের মাধ্যমে স্যাগিটাল ক্র্যানোসাইনোস্টোসিসের (স্ক্যাপোসেফালি) চিকিত্সা। শিশু বিশেষজ্ঞের স্প্যানিশ অ্যানালস। (1996) থেকে উদ্ধার করা হয়েছে: aeded.es
- ফার্নান্দো চিকো পোনস ডি লেন। Craniosynostosis। I. জৈবিক ভিত্তি এবং ননসিন্ড্রোমিক ক্র্যানোসাইনোস্টোসিসের বিশ্লেষণ। বল মেড হসপ ইনফ্যান্ট মেক্স 2011; 68 (5): 333-348 থেকে উদ্ধার করা হয়েছে: scielo.org.mx
- রাজ ডি শেঠ, এমডি মো। পেডিয়াট্রিক ক্র্যানোসাইনোস্টোসিস। (2017) Med থেকে প্রাপ্ত: emedicine.medPress.com
- রমেশ কুমার শর্মা। Craniosynostosis। 2013 জানুয়ারী-এপ্রিল; 46 (1): 18–27। ইউএস ন্যাশনাল লাইব্রেরি অফ মেডিসিন ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ। উদ্ধার করা হয়েছে: ncbi.nlm.nih.gov থেকে