- ইতিহাস
- মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য
- পরিসংখ্যান
- লক্ষণ
- মুখের পক্ষাঘাত
- ওরোফেসিয়াল শোথ
- বিস্ফোরিত জিহ্বা
- কারণসমূহ
- রোগ নির্ণয়
- চিকিৎসা
- তথ্যসূত্র
Melkersson-Rosenthal সিন্ড্রোম একটি বিরল স্নায়বিক ব্যাধি পক্ষাঘাত এবং মুখের শোথ এর পৌনঃপুনিক বাড়াতেও উপস্থিতিতে দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ক্লিনিকাল স্তরে, এর কোর্সটি সাধারণত একটি ভাষাগত ফিশার, ফেসিয়াল / লিঙ্গুয়াল শোথ এবং পেরিফেরিয়াল ফেসিয়াল পক্ষাঘাতের সমন্বয়ে লক্ষণীয় ত্রয়ী দ্বারা সংজ্ঞায়িত হয়।
এই সিনড্রোমের ইটিওলজিকাল উত্স এখনও সনাক্ত করা যায়নি। তবে এটি সাধারণত গ্রানুলোমেটাস ইনফ্ল্যামেটরি প্রকৃতির নিউরো-মিউকো-কাটেনিয়াস ডিসঅর্ডার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।
এটি সত্ত্বেও, অনেক ক্ষেত্রে এর উপস্থিতি ক্রোনস ডিজিজ, দীর্ঘস্থায়ী সংক্রামক গ্রানুলোমাস বা সারকয়েডোসিসের মতো অন্যান্য ধরণের রোগবিজ্ঞানের ভোগের সাথে যুক্ত হয়েছে। ডায়াগনোসিস সাধারণত পরীক্ষাগার পরীক্ষার চিকিত্সা লক্ষণ এবং হিস্টোপ্যাথোলজিকাল ফলাফলের ভিত্তিতে হয়।
মেলকারসন সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য কোনও সন্তোষজনক নিরাময়মূলক চিকিত্সা নেই। সাধারণত ব্যবহৃত কর্টিকোস্টেরয়েডস, অ্যান্টিবায়োটিক, রেডিয়েশন থেরাপি বা ফেসিয়াল সার্জারি পরিচালনার দিকে দৃষ্টি নিবদ্ধ করে, যদিও তারা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে কেবল অস্থায়ী ফলাফল দেয়।
ইতিহাস
মেলকারসন-রোসান্থাল সিন্ড্রোম প্রথমে নিউরোলজিস্ট ই মেলকারসন 1928 সালে বর্ণনা করেছিলেন। মেলকারসন তার ক্লিনিকাল রিপোর্টে ঠোঁটের ফোলা এবং বার বার ফেসিয়াল পক্ষাঘাতের উপস্থিতি দ্বারা সংজ্ঞায়িত বিভিন্ন মামলার কথা উল্লেখ করেছেন।
পরে, 1931 সালে, গবেষক সি। রোসানথাল ক্লিনিকাল বিবরণে ভাষাগত বিভাজনগুলি সনাক্ত করে যা স্ক্রোটাল বা ভাঁজ করা জিহ্বা হিসাবে সংজ্ঞায়িত হয়। এছাড়াও, তিনি সিনড্রোমের জিনগত কারণগুলির বিশ্লেষণের দিকে মনোনিবেশ করেছিলেন। তাঁর অধ্যয়নগুলি ভাষাগত পরিবর্তনের পারিবারিক উপস্থিতির উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়েছিল।
লুশার ক্লিনিকাল বর্ণনার একটি দলবদ্ধ করেছিলেন এবং এই ক্লিনিকাল সত্তাকে এর ডিসকভারার্স, মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমের নাম দিয়েছিলেন, যা 1949 সাল পর্যন্ত হয়নি।
তবুও, স্টিভেন্সের মতো কিছু বিশেষজ্ঞ উল্লেখ করেছেন যে এই প্যাথলজিটি 1849 সালে হাবশ্ম্যান বা 1901 সালে রসোলিনোর মতো অন্যান্য লেখক দ্বারা চিহ্নিত করা যেতে পারে।
বর্তমানে, জাতীয় ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিকাল ডিসঅর্ডারস অ্যান্ড স্ট্রোক মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমকে একটি বিরল স্নায়বিক ব্যাধি হিসাবে চিহ্নিত করেছেন যা বার বার মুখের পক্ষাঘাত, মুখ এবং ঠোঁটের বিভিন্ন অঞ্চলে প্রদাহ (বিশেষত উপরের ঠোঁট) এবং প্রগতিশীল বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় খাঁজ এবং জিহ্বায় ভাঁজ।
এই সিন্ড্রোমের প্রাথমিক প্রকাশটি সাধারণত শৈশব বা শৈশবকালে অবস্থিত। এর ক্লিনিকাল কোর্সটি পুনরাবৃত্ত আক্রমণ বা প্রদাহের এপিসোডগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা দীর্ঘস্থায়ী হতে পারে।
মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য
মেলকারসন-রোসান্থাল সিনড্রোম একটি জটিল ক্লিনিকাল কোর্স সহ একটি নিউরোমোকোকুটেনিয়াস রোগ। এটি সাধারণত একটি পরিবর্তনশীল তীব্রতা এবং বিবর্তন দ্বারা সংজ্ঞায়িত হয়। এটি প্রাথমিকভাবে মুখের এবং মৌখিক অঞ্চলগুলিকে প্রভাবিত করে, প্রদাহজনক এবং edematous প্রক্রিয়া তৈরি করে।
নিউরোমোকোকুটেনিয়াস ডিজিজ শব্দটি সাধারণত বিভিন্ন ডার্মাটোলজিকাল অস্বাভাবিকতা (কাটেনিয়াস এবং মিউকোসা) এবং স্নায়বিক জড়িততা বা ব্যাধিগুলির মধ্যে উল্লেখযোগ্য সংস্থার অস্তিত্ব দ্বারা চিহ্নিত একটি প্যাথলজির একটি গ্রুপকে বোঝাতে ব্যবহৃত হয়। অতএব, এটি ত্বকের যে কোনও অঞ্চলে বা কোনও মিউকোসাল কাঠামোতে লক্ষণ এবং লক্ষণগুলির উপস্থিতির কারণ হতে পারে।
মিউকোসাকে সংযোজক এবং উপাধি টিস্যুর একটি স্তর হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় যা বাহ্যিক পরিবেশের সাথে সরাসরি যোগাযোগ করে এমন দেহের কাঠামোকে coversেকে দেয়। সাধারণত, এগুলি গ্রন্থিগুলির সাথে সম্পর্কিত যা শ্লেষ্মা বা জলযুক্ত পদার্থ সঞ্চার করে। তারা আর্দ্রতা এবং অনাক্রম্যতা সুরক্ষার জন্য দায়ী।
মেলকারসন সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত অঞ্চলগুলি হ'ল মুখের ত্বকের গঠন এবং মুখ এবং জিহ্বার শ্লৈষ্মিক অঞ্চল। তদ্ব্যতীত, ক্লিনিকাল সেটিংয়ে মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমকে এক ধরণের প্রদাহজনক গ্রানুলোম্যাটোসিস হিসাবেও উল্লেখ করা হয়।
এই শব্দটি গ্রানুলোমাস (ইমিউন কোষের প্রদাহজনিত ভর) এবং ফোড়াগুলি (ফুলে যাওয়া এবং পিউল্যান্ট অঞ্চল) বিকাশের দ্বারা চিহ্নিত বিভিন্ন রোগের শ্রেণীবদ্ধ করার জন্য ব্যবহৃত হয় প্রতিরোধের সংবেদনশীলতার কারণে।
পরিসংখ্যান
মেলকারসন-রোসান্থাল সিন্ড্রোম প্রায়শই সাধারণ জনগণের মধ্যে একটি বিরল বা বিরল রোগ হিসাবে বিবেচিত হয়। এপিডেমিওলজিকাল স্টাডিজ অনুমান করে এই প্যাথলজির ঘটনাগুলি 0.08%।
বিশেষজ্ঞের একটি উল্লেখযোগ্য সংখ্যক উল্লেখ করেছেন যেগুলির ক্লিনিকাল উপস্থাপনা হালকা এবং স্বাস্থ্যসেবা সহায়তার জন্য অনুরোধ করা হয়নি এমন মামলার কারণে এই চিত্রটি অবমূল্যায়ন করা যেতে পারে।
যদিও এটির কম ঘটনা রয়েছে, মেলকারসন-রোসান্থাল সিন্ড্রোম মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা যায় এবং বেশিরভাগ ককেশীয় ব্যক্তিকে প্রভাবিত করে।
এটি যে কোনও বয়সের গোষ্ঠীতে উপস্থিত হতে পারে, তবে এটি বাচ্চাদের বা অল্প বয়স্কদের মধ্যে আরও ঘন ঘন সিন্ড্রোম। সবচেয়ে সাধারণ এটি জীবনের দ্বিতীয় এবং চতুর্থ দশকের মধ্যে শুরু হয় decade
অজানা এটিওলজি এবং এই সিন্ড্রোমের সীমাবদ্ধ ব্যাখ্যার অর্থ হ'ল এর রোগ নির্ণয়টি উল্লেখযোগ্যভাবে বিলম্বিত হয় এবং ফলস্বরূপ, চিকিত্সা সংক্রান্ত হস্তক্ষেপ।
লক্ষণ
মেলকারসন-রোশেন্থাল সিন্ড্রোম সাধারণত মুখের পক্ষাঘাত, বারবারের ওওফেসিয়াল এডিমা এবং বিভক্ত জিহ্বা সমন্বিত লক্ষণগুলির একটি ক্লাসিক ত্রি দ্বারা সংজ্ঞায়িত হয়। এটির সম্পূর্ণ উপস্থাপনা বিরল, এটি নির্ণয়ের ক্ষেত্রে কেবল 10-25% বর্ণিত।
সর্বাধিক সাধারণ এটি এর অলিগোসাইমটোমেটিক আকারে উপস্থিত হয় appears এটি এডিমা এবং ফেসিয়াল পক্ষাঘাত বা এডিমা এবং বিভক্ত জিহ্বার ডিফারেনশনাল উপস্থাপনা দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়।
মেলকেসন-রোসান্থাল সিনড্রোমের অসম্পূর্ণ ক্লিনিকাল কোর্সটি এটি সবচেয়ে ঘন ঘন হিসাবে বিবেচিত হয়, যা 47% ক্ষেত্রে জড়িত। এর পরে, আমরা সর্বাধিক বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি বর্ণনা করব:
মুখের পক্ষাঘাত
ফেসিয়াল প্যারালাইসিসের স্নায়ুবিক উত্স রয়েছে এবং পেশীগুলির স্থাবরতা হিসাবে নির্দিষ্ট করা হয় যা মুখের অঞ্চলগুলিকে সহজাত করে। এই চিকিত্সা শর্তটি সাধারণত মুখের স্নায়ুগুলিতে অস্থায়ী বা স্থায়ী আঘাতের উপস্থিতি (প্রদাহ, টিস্যু ক্ষতি ইত্যাদি) এর ফলস্বরূপ।
মুখের স্নায়ু, যাকে ক্রেনিয়াল সপ্তমও বলা হয়, এটি একটি স্নায়ু টার্মিনাল যা বিভিন্ন মুখের অঞ্চল এবং সংলগ্ন কাঠামোগত সংক্রমণের জন্য দায়ী। এই কাঠামোর প্রধান কাজ হ'ল আবেগের প্রকাশ, ভাষার শব্দগুলির উচ্চারণ, ঝলকানো, খাওয়ানো ইত্যাদি allowing
সংক্রামক প্রক্রিয়াগুলির মতো বিভিন্ন প্যাথলজিকাল উপাদানগুলির উপস্থিতি মুখের নার্ভ দ্বারা সঞ্চারিত অঞ্চলগুলির দুর্বল বা পক্ষাঘাত সৃষ্টি করতে পারে। মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমে মুখের পক্ষাঘাত প্রকৃতির পেরিফেরিয়াল হতে পারে, যা বার বার ঘন ঘন কোর্সের সাহায্যে মুখের একপাশে প্রভাবিত করে।
এই লক্ষণটি প্রভাবিতদের 30% এরও বেশি ক্ষেত্রে লক্ষ্য করা যায়। এটি সাধারণত একটি দ্রুত বিকাশ উপস্থাপন করে, প্রায় 24-48 ঘন্টার মধ্যে নিজেকে প্রতিষ্ঠিত করে। এছাড়াও, মাঝে মাঝে বা পুনরাবৃত্ত উপস্থিতি প্রায় 3 বা 4 সপ্তাহ পরে দেখা যায়।
কিছু ক্ষেত্রে, মুখের পক্ষাঘাতগুলি সম্পূর্ণ বা আংশিক হতে পারে এবং অকুলার ম্যালোকলোকশন সম্পর্কিত সিকোলেট তৈরি করতে পারে। শ্রাবণ, হাইপোগ্লোসাল, গ্লোসোফেরেঞ্জিয়াল, শ্রুতি এবং ঘ্রাণশালী স্নায়ুর মতো অন্যান্য ক্রেনিয়াল স্নায়ুর সাথে জড়িত সম্পর্কিত ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি সনাক্ত করাও সম্ভব।
ওরোফেসিয়াল শোথ
অরোফেসিয়াল এডিমা প্রায়শই মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমের কেন্দ্রীয় ক্লিনিকাল উদ্ভাস হিসাবে বিবেচিত হয়। এটি প্রায় 80% ক্ষেত্রে উপস্থাপনের প্রাথমিক রূপ। এটি ত্বকের অস্বাভাবিক এবং প্যাথলজিকাল সংশ্লেষের উপস্থিতি দ্বারা সংজ্ঞায়িত হয় যা আক্রান্ত অঞ্চলে প্রদাহ বা ফোলা সৃষ্টি করে। এটি সম্পূর্ণরূপে বা আংশিকভাবে মুখ, জিহ্বা, মাড়ি বা ওরাল মিউকোসাকে প্রভাবিত করতে পারে।
সর্বাধিক সাধারণ হ'ল একটি উল্লেখযোগ্যভাবে ঘন হওয়া চিহ্নিত করা হয়, বিশেষত উপরেরটি। স্বাভাবিকের চেয়ে 2 বা 3 গুণ বেশি কাঠামো অর্জন করা যায়।
অরোফেসিয়াল এডিমাটি ফিব্রিল এপিসোড এবং অন্যান্য হালকা সংবিধানের লক্ষণগুলির সাথে থাকতে পারে। এই ক্লিনিকাল লক্ষণটি সাধারণত কয়েক ঘন্টা বা কয়েক দিনের মধ্যে উপস্থিত হয়, তবে সম্ভবত এটির ক্লিনিকাল কোর্সটি একটি পুনরাবৃত্ত চরিত্র অর্জন করবে। ফলস্বরূপ, স্ফীত অঞ্চলগুলি ক্রমান্বয়ে দৃ firm় এবং শক্ত কাঠামো অর্জন করতে ঝোঁক।
বেদনাদায়ক ক্ষয়, লালচেভাব, কমিসার ক্র্যাকিং, জ্বলন সংবেদন, হার্মিজেজ ইত্যাদি সম্পর্কিত অন্যান্য প্রকাশগুলি উপস্থিত হতে পারে।
বিস্ফোরিত জিহ্বা
মেলকারসন-রোজেন্থাল সিন্ড্রোমের আরও একটি সাধারণ লক্ষণ হ'ল ভাঁজযুক্ত বা স্ক্রোটাল জিহ্বার বিকাশ। জিহ্বা কেন্দ্রের মধ্যে একটি অনুদৈর্ঘ্য খাঁজ অর্জন করে এবং ট্রান্সভার্স ফিশারগুলি উপস্থিত হয়, একটি স্ক্রোটাল, সেরিব্রিফর্ম বা ভাঁজ চেহারা অর্জন করে।
সাধারণভাবে, জিহ্বার খাঁজের গভীরতার বৃদ্ধি বৃদ্ধি পাওয়া যায়, শ্লেষ্মার ক্ষয় বা জড়িত হওয়ার কারণ ছাড়াই। এই লক্ষণটি সাধারণত জিনগত অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত এবং সাধারণত স্বাদের তীক্ষ্ণতা এবং পেরেসথেসিয়াস হ্রাসের সাথে থাকে।
কারণসমূহ
বর্তমান গবেষণা মেলকারসন-রোসান্থাল সিনড্রোমের কারণগুলি সনাক্ত করতে সক্ষম হয়নি।
বিরল ব্যাধি সম্পর্কিত জাতীয় সংস্থা পারিবারিক মামলার বিবরণ প্রদান করে জেনেটিক কারণগুলির সম্ভাব্য ঘটনাগুলি হাইলাইট করে যেখানে বিভিন্ন সদস্য এই রোগবিজ্ঞান দ্বারা আক্রান্ত হয়।
উপরন্তু, এটির উপস্থাপনে অন্যান্য ধরণের রোগবিজ্ঞানের অবদানকেও হাইলাইট করে। কখনও কখনও ক্রোনস ডিজিজ, স্যাকোডোসিস বা খাবারের অ্যালার্জি প্রায়শই মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোমের সূচনা ঘটে।
রোগ নির্ণয়
এই সিন্ড্রোমের নির্ণয়টি ক্লাসিক সিমটোম্যাটোলজিকাল ট্রায়ডের সন্দেহের ভিত্তিতে তৈরি করা হয়। এমন কোন পরীক্ষাগার পরীক্ষা নেই যা দ্বিধাহীনভাবে তার উপস্থিতি নির্ধারণ করতে পারে।
তবে হিস্টোপ্যাথলজিকাল স্টাডিগুলি প্রায়শই শোথের বিশ্লেষণের জন্য ব্যবহৃত হয়।
চিকিৎসা
মেলকারসন-রোসান্থাল সিনড্রোমের ক্লিনিকাল কোর্স তৈরি করে এমন অনেকগুলি লক্ষণ এবং লক্ষণ সাধারণত চিকিত্সা সংক্রান্ত হস্তক্ষেপ ছাড়াই সমাধান হয়। তবে, যদি কোনও ধরণের চিকিত্সা ব্যবহার না করা হয় তবে পুনরাবৃত্তি পর্বগুলি উপস্থিত হতে পারে।
প্রথম সারির চিকিত্সায় সাধারণত কর্টিকোস্টেরয়েডস, নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগ এবং অ্যান্টিবায়োটিকগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে। অন্যান্য ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচার পদ্ধতি বা রেডিয়েশন থেরাপি ব্যবহার করা যেতে পারে। বিশেষত ক্ষেত্রে যেখানে উল্লেখযোগ্য ঠোঁটের পরিবর্তন রয়েছে।
তথ্যসূত্র
- আওমার মিলান, আই।, ল্যাপেজ পেরেজ, এল।, ক্লেলেজাস রুবিও, জে।, বেন্টিকুয়াগা মারেনেজ, এম।, এবং অর্টেগো সেন্টেনো, এন। (2006)। বারবার মুখের পক্ষাঘাত এবং ঠোঁটের শোথ। রেভ ক্লিন এসপি।
- ইজ্জেদ্দিন, আর।, সালাস, এম।, আর্মিদা আকুয়া, সালাস, সি।, এবং ইজজেদদিন, এন। (২০১ 2016)। মেলকারসন রোজেন্থাল সিন্ড্রোম এর ওঅফেসিয়াল ম্যানিফেসেশন। একটি মামলার সাহিত্য ও অধ্যয়নের পর্যালোচনা।
- মার্টিনিজ-মেনচান, টি।, মাহিটস, এল।, পেরেজ-পেরিওলস, এ।, ফেব্রুয়ার, আই।, ভিলাটা, জে, ফোর্তিকা, জে, এবং আলিয়াগা, এ (2003)। মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোম। অ্যাক্টাস ডার্মোসিফিলিওগার।
- মোরেনো, এম (1998)। মেলকারসন রোজেন্থাল সিনড্রোম। কলম্বিয়ার মেডিকেল আইন
- NIH. (2016)। মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোম। জাতীয় স্নায়বিক ব্যাধি এবং স্ট্রোক ইনস্টিটিউট থেকে প্রাপ্ত।
- নর্ড (2016)। মেলকারসন রোজেন্থাল সিনড্রোম। জাতীয় সংস্থা বিরল ব্যাধি থেকে প্রাপ্ত।
- রোমেরো মালদোনাদো, এন। (1999)। মেলকারসন-রোসান্থাল সিন্ড্রোম: ক্লাসিক ক্লিনিকাল ত্রিযুক্ত। । অ্যাক্টাস ডার্মোসিফিলিওগার।
- তারেগা পোর্কার, এম।, পিটারচ বোর্ট, জি।, গেমেজ ভিভস, বি।, জিমনেজ বরিলিও, ই।, বেলিডো সেগ্রেরা, এম।, এবং বেতালিয়া বিক্রয়, এম। (2012)। মেলকারসন ose রোজেন্থালসের সিনড্রোম। জার্নাল অফ ফ্যামিলি মেডিসিন এবং প্রাথমিক যত্ন।
- ট্রেজো রুইজ, জে।, সউসেদো র্যাঙ্গেল, পি।, এবং পেয়ালাজো মার্তনেজ, এ। (2000)। মেলকারসন-রোজেন্থাল সিনড্রোম। একটি মামলার যোগাযোগ এবং বিষয়টির সংক্ষিপ্ত পর্যালোচনা। রেভ সেন্ট ডার্মাটল ইস্টার।