পশ্চিম সিন্ড্রোম: লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা - স্নায়ুমনোবিজ্ঞানে - 2025

পশ্চিম সিন্ড্রোম শৈশব মৃগীরোগ বয়স নির্ভরশীল একটি প্রকার। এটি একটি মৃগী এনসেফালোপ্যাথি যা লক্ষণীয় ত্রয়ী দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: শিশুতোষ spasms, হাইপারসারাইমিয়া এবং সাইকোমোটর বিকাশে বিলম্ব।

সাধারণত, ওয়েস্ট সিনড্রোমের ক্লিনিকাল চিত্রের সাধারণ বিকাশ প্রায় 4-8 মাস বয়সে ঘটে। ঘটনা এবং প্রসার উভয়ই ভৌগলিক ক্ষেত্রের উপর নির্ভর করে উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তিত হয়, তবে বিভিন্ন পরিসংখ্যানগত গবেষণায় পুরুষদের মধ্যে উচ্চতর ঘটনা দেখা গেছে।

অন্তর্নিহিত এটিওলজিকাল কারণের (লক্ষণ, গৌণ, ক্রিপ্টোজেনিক এবং ইডিওপ্যাথিক) ভিত্তিতে ওয়েস্ট সিন্ড্রোমকে বিভিন্ন উপায়ে শ্রেণিবদ্ধ করা যেতে পারে, তবে সবচেয়ে ঘন ঘন প্রসবপূর্ব ঘটনাগুলির সাথে সম্পর্কিত।

যদিও ওয়েস্ট সিনড্রোমের কোনও চিকিত্সা নেই, তবে অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিক হরমোন (এসিটিএইচ) এবং ভিগাব্যাট্রিন (জিবিভি) এর সাথে চিকিত্সার হস্তক্ষেপ সাধারণত অনুকূলভাবে অগ্রসর হয়।

ওয়েস্ট সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম বাচ্চাদের মধ্যে একটি বয়স-নির্ভর ধরণের মৃগী যা তিনটি ক্লাসিক লক্ষণগুলির সাথে সম্পর্কিত: শিশুতোষ স্প্যামস, হাইপারসারাইমিয়া এবং সাইকোমোটর বিকাশে সাধারণীকরণের বিলম্ব।

মৃগী একটি নিউরোলজিক ডিজঅর্ডার যা অস্বাভাবিক নিউরোনাল ক্রিয়াকলাপের পুনরাবৃত্ত এপিসোডগুলির বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তাকে মৃগীরোগের খিঁচুনি বলে।

তদুপরি, মৃগী সাধারণ জনগণের অন্যতম দীর্ঘস্থায়ী স্নায়বিক রোগ। বিশ্বব্যাপী প্রায় 50 মিলিয়ন মানুষ মৃগী রোগে আক্রান্ত।

বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, মৃগী রোগের সবচেয়ে গুরুতর এবং সাধারণ ফর্মগুলির মধ্যে একটি হ'ল ওয়েস্ট সিন্ড্রোম, এক ধরণের মৃগী এনসেফেলোপ্যাথি।

এনসেফেলোপ্যাথি শব্দটি বিভিন্ন মস্তিষ্কের প্যাথলজগুলি বোঝাতে ব্যবহৃত হয় যা এর গঠন এবং তার কার্যকরী কার্যকারিতা উভয়ই পরিবর্তিত করে। মৃগী এনসেফালোপ্যাথির ক্ষেত্রে, স্নায়বিক পরিবর্তনগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকবে: মস্তিষ্কের অস্বাভাবিক ক্রিয়াকলাপ, খিঁচুনি, জ্ঞানীয় এবং আচরণগত ঘাটতি, অন্যদের মধ্যে।

ইতিহাস

ওয়েস্ট সিন্ড্রোমটি তার 4 মাস বয়সী ছেলের মামলার মাধ্যমে 1841 সালে উইলিয়াম জে ওয়েস্ট প্রথম বর্ণনা করেছিলেন। উইলিয়াম জে ওয়েস্ট, এই চিকিত্সা পরিস্থিতির মধ্যে ঘটে যাওয়া শিশুসংখ্যার সাধারণ ও বিরল এবং অনন্য খিঁচুনির বিষয়টি উল্লেখ করেছেন।

পরে, কিছু লেখক যেমন লেনাক্স এবং ডেভিস বা ভাস্কেজ এবং টার্নার (১৯৫১) ওয়েস্ট সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি সঠিকভাবে বর্ণনা করেছিলেন, তারপরে "লিটল ভেরিয়েন্ট এভিল" নামে পরিচিত।

সময়ের সাথে সাথে বিভিন্ন নাম ব্যবহার করা হয়েছে, যেমন "ইনফ্যান্টাইল স্পাজমস" বা "মৃগী স্প্যাসস", তবে, "ওয়েস্ট সিন্ড্রোম" শব্দটি সবচেয়ে উপযুক্ত ইটিওলজিকাল, ক্লিনিকাল এবং historicalতিহাসিক দলবদ্ধকরণ করে।

পরিসংখ্যান

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম শৈশব মৃগী রোগের সমস্ত নির্ণয়ের ক্ষেত্রে প্রায় 2-10% এর ফ্রিকোয়েন্সি উপস্থাপন করে, এটি জীবনের প্রথম বছর মৃগী রোগের সবচেয়ে ঘন ঘন রূপ।

ঘটনাটি 4,000 বাচ্চাদের প্রতি প্রায় 1 টি হিসাবে অনুমান করা হয়েছে, যখন সাধারণ সূচনা বয়স 4 থেকে 10 মাসের মধ্যে হয়।

যৌনতা সম্পর্কে, কিছু পরিসংখ্যান গবেষণায় দেখা গেছে যে পুরুষরা ওয়েস্ট সিনড্রোমে কিছুটা বেশি আক্রান্ত হন।

লক্ষণ ও উপসর্গ

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম লক্ষণগুলির একটি ধ্রুপদী ত্রিয়ার সাথে যুক্ত: শাবক স্প্যাসস, হাইপারসার্মিক মস্তিষ্কের সন্ধান এবং মনোবিশ্বের বিকাশের উল্লেখযোগ্য বিলম্ব বা গ্রেপ্তার।

শিশুদের spasms

শিশুতোষ স্প্যামস এক ধরণের খিঁচুনি যা শৈশবকালীন মৃগী সিন্ড্রোমে প্রদর্শিত হয় in এগুলি সাধারণত জীবনের খুব প্রথম দিকে, 4 থেকে 8 মাস বয়সের মধ্যে উপস্থিত হয়।

এই ধরণের খিঁচুনি হ'ল মাইক্লোনিক টাইপ (বাহুতে এবং পায়ে শক্ত এবং আকস্মিক জট) এবং এটি প্রায় 100 টি পর্বের গ্রুপে ঘটতে পারে।

বিশেষত, শৈশব spasms শরীরের একটি সামনের দিকে বাঁক দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তার অনুভূতি (বাহু এবং পা) মধ্যে কঠোরতা সহ। অতিরিক্তভাবে, অনেক শিশু তাদের হাত এবং পা প্রসারিত করার সাথে সাথে তাদের নীচের অংশটি খিলান করতে থাকে।

এই পেশীগুলির স্প্যামগুলি মস্তিষ্কের স্তরে অস্বাভাবিক বৈদ্যুতিক স্রাবের পণ্য, এগুলি সাধারণত হঠাৎ শুরু হয় এবং 10 থেকে 20 এর মধ্যে সেকেন্ড থেকে কয়েক মিনিট অবধি স্থায়ী হতে পারে।

সাধারণত, শিশুর কোষগুলি দিনের প্রথম ঘন্টাগুলিতে (জেগে ওঠা) বা খাবারের পরে উপস্থিত হয় tend তদতিরিক্ত, এটিও সম্ভব যে পেশীগুলির স্প্যামগুলি অন্যান্য ইভেন্টগুলি যেমন:

• শ্বাসযন্ত্রের ক্রিয়ায় পরিবর্তন Al
• চিৎকার বা মুখের ফ্লাশিং।
• অস্বাভাবিক বা বিরক্ত চোখের চলাচল
• গ্রিমেস বা অনৈচ্ছিক হাসি।

হাইপারসার্মিমিয়া

ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্লোগ্রাফির (ইজিজি) মাধ্যমে মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপের গবেষণায় দেখা গেছে যে ওয়েস্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের একটি অস্বাভাবিক এবং বিশৃঙ্খল মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক প্যাটার্ন রয়েছে, যাকে হাইপসারিথিমিয়া বলে।

নাভারা ইউনিভার্সিটির ক্লিনিক হাইপারসারাইমিয়া সংজ্ঞা দেয় ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্লোগ্রাফিক প্যাটার্ন হিসাবে ধীর তরঙ্গ, স্পাইকস, তীক্ষ্ণ তরঙ্গ এবং হেমিস্ফেরিক সিঙ্ক্রোনাইজেশনের অনুপস্থিতির দ্বারা চিহ্নিত, ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্লাগ্রামটি পর্যবেক্ষণ করার সময় মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপের একটি নিরঙ্কুশ ব্যাধি সংবেদন দেয় giving ।

সাইকোমোটার বিকাশ

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম অনুপস্থিতি এবং শিশু সাইকোমোটর বিকাশে বিলম্ব উভয়ই হতে পারে।

সুতরাং, আক্রান্ত শিশুরা পেশী সমন্বয় এবং স্বেচ্ছাসেবী আন্দোলনের নিয়ন্ত্রণের জন্য প্রয়োজনীয় দক্ষতা অর্জনে গুরুত্বপূর্ণ বিলম্ব প্রদর্শন করতে পারে।

তদতিরিক্ত, এটিও সম্ভব যে এই ক্ষেত্রের প্রভাব এই ক্ষমতার একটি রিগ্রেশন হিসাবে উদ্ভাসিত হয়। এটি লক্ষ করা যায় যে আক্রান্ত শিশুটি হাসি, মাথা ধরে, বসে থাকা ইত্যাদি বন্ধ করে দেয়

পূর্বে অর্জিত দক্ষতা এবং স্নায়বিক পরিবর্তনগুলি হ'ল বিভিন্ন চিকিত্সা অবস্থার যেমন:

• ডিপ্লেজিয়ার: শরীরের উভয় অংশে পক্ষাঘাত।
• চতুষ্কোণ বা টেট্র্যাপ্লেগিয়া: চারটি অঙ্গের পক্ষাঘাত।
• হেমিপরেসিস: শরীরের অর্ধেকের দুর্বলতা বা হালকা পক্ষাঘাত।
• মাইক্রোসেফালি: একটি শিশু বা সন্তানের ক্রানিয়াল পরিধি এবং মাথা তাদের বয়সের গ্রুপ এবং লিঙ্গের তুলনায় আকারে আরও ছোট।

কারণসমূহ

পশ্চিম সিন্ড্রোমের বিকাশ ঘটায় এমন অবস্থা বা ইভেন্টের সনাক্তকরণের উপর নির্ভর করে এটি লক্ষণীয় এবং ক্রিপটোজেনিক হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা সম্ভব।

লক্ষণীয় বা দ্বিতীয় পশ্চিম সিন্ড্রোম

মাধ্যমিক বা লক্ষণ সংক্রান্ত শব্দটি ওয়েস্ট সিনড্রোমের সেই ক্ষেত্রে বোঝায় যেখানে ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি বিভিন্ন সনাক্তকারী মস্তিষ্কের পরিবর্তনের পণ্য।

এই গোষ্ঠীর ক্ষেত্রে, মস্তিষ্কের ক্ষয়ক্ষতির মুহুর্তের উপর নির্ভর করে প্রসবপূর্ব, পেরিনিটাল এবং প্রসবোত্তর কারণগুলির মধ্যে পার্থক্য করা সম্ভব:

• প্রসবকালীন (জন্মের আগে): সেরিব্রাল ডিসপ্লাসিয়া, কন্দাসের স্ক্লেরোসিস, ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা, সংক্রমণ, বিপাকীয় রোগ, জন্মগত সিন্ড্রোম বা হাইপোক্সিক-ইস্কেমিক এপিসোডগুলির মধ্যে সর্বাধিক প্রচলিত রয়েছে।
• পেরিনিটাল (জন্মের সময়): জন্মের সময়, বেশিরভাগ ঘন ঘন ইটিওলজিক কারণ হিপোক্সিক-ইস্কেমিক এনসেফালোপ্যাথি এবং হাইপোগ্লাইসেমিয়া।
• প্রসবোত্তর (জন্মের পরে): সর্বাধিক সাধারণ জন্মের কারণগুলির মধ্যে রয়েছে সংক্রমণ, মস্তিষ্কের রক্তাল্পতা, মাথার চোট, হাইপোক্সিক-ইস্কেমিক এনসেফালোপ্যাথি এবং মস্তিষ্কের টিউমার। তদতিরিক্ত, আমরা এই কারণগুলিকে এগুলিতে শ্রেণিবদ্ধও করতে পারি: নির্দিষ্ট মস্তিষ্কের জড়িত হওয়া, এনসেফেলোপ্যাথি এবং অন্যান্য কারণগুলি।
• মস্তিষ্কের জড়িততা নির্ধারণ: বিপাকীয় রোগগুলির উত্পাদন - ফেনিলকেটোনুরিয়া, হাইপারগ্লাইসেমিয়া, হিস্টিডিনেমিয়া-; মস্তিষ্কের অপূর্ণতা – মাইক্রোজিরিয়া, প্যাচারিয়া, লিসেনসফ্লাই, হাইপোপ্রোসেন্টফ্লাই, কর্পাসের ক্যালসিয়ামের এজেনেসিস-; বা ফ্যাকোমাটোসিস।
• স্প্যামস এর আগে এনসেফেলোপ্যাথি: এমন কিছু ক্ষেত্রে রয়েছে যেগুলি প্রভাবিত শিশুদের পূর্বে উল্লেখযোগ্য সাইকোমোটার রিট্রিয়েশন, স্নায়বিক লক্ষণ এবং মৃগীরোগে আক্রান্ত হয়।
• অন্যান্য কারণগুলি: মস্তিষ্কের ট্রমা, টিউমার, সেরিব্রোভাসকুলার দুর্ঘটনা, হাইপোক্সিয়া ইত্যাদি পশ্চিমের সিনড্রোমের সম্ভাব্য ইটিওলজিক কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে।

ক্রিপটোজেনিক বা ইডিওপ্যাথিক ওয়েস্ট সিনড্রোম

ক্রিপটোজেনিক বা ইডিওপ্যাথিক শব্দটি সহ আমরা ওয়েস্ট সিনড্রোমের সেইসব ক্ষেত্রে উল্লেখ করি যেখানে ক্লিনিকাল উদ্ভাসের সঠিক কারণটি যথাযথভাবে জানা যায় না বা সনাক্তযোগ্য নয়।

এটিওলজিক কারণগুলির এই শ্রেণিবিন্যাস ছাড়াও বিভিন্ন পরিসংখ্যানগত গবেষণায় দেখা গেছে যে সর্বাধিক ঘন ঘন গৌণ (83.8%) হয় এবং এর মধ্যে জন্মগত কারণগুলি (59.5%) প্রাধান্য পায়, যার মধ্যে স্ক্লেরোসিসটি দাঁড়িয়ে থাকে। কন্দীয় এবং জন্মগত মস্তিষ্কের ত্রুটিযুক্ত।

• টিউবারাস স্ক্লেরোসিস: এটি জিনগত উত্সের একটি প্যাথলজি যা সৌম্য টিউমারগুলির উপস্থিতি বা বৃদ্ধি এবং বিভিন্ন অঙ্গগুলির ত্বক, মস্তিষ্ক, হৃদয়, চোখ, ফুসফুস, কিডনি- বা স্নেঞ্জ - (সাইনজ হার্নান্দেজ এবং ভ্যালভার্দি টর্ন, এক্স) দ্বারা বিকশিত হয় ।
• জন্মগত মস্তিষ্কের ত্রুটি: প্রসবপূর্ব বিকাশ প্রক্রিয়াটির জটিল বাধার ফলে মস্তিষ্কের কাঠামোর অস্বাভাবিক বিকাশ।

রোগ নির্ণয়

পশ্চিম সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল ডায়াগনোসটি সিম্পোম্যাটোলজিকাল ট্রায়ড সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে: ইনফ্যান্টাইল স্প্যামস, অস্বাভাবিক মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপ এবং সাইকোমোটার রিকার্ডেশন।

অতএব, এগুলি সনাক্ত করার প্রথম পদক্ষেপটি একটি ক্লিনিকাল ইতিহাস গ্রহণ করছে, যার মাধ্যমে বিভিন্ন বিশেষজ্ঞরা উপসর্গের উপস্থাপনা, সূচনার বয়স, পৃথক এবং পারিবারিক চিকিত্সার ইতিহাস ইত্যাদির তথ্য পাওয়ার চেষ্টা করেন through ।

অন্যদিকে, কোনও ব্যক্তির মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপের নিদর্শনকে চিহ্নিত করতে, বৈদ্যুতিন-চিত্রগ্রন্থের ব্যবহার ঘন ঘন হয়।

ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্লোগ্রাফি একটি অ আক্রমণাত্মক কৌশল যা ব্যথা করে না। এটি মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপের নিদর্শনগুলি রেকর্ড করতে এবং সম্ভাব্য অস্বাভাবিকতা সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়।

হাইপারসার্মিমিয়া নামক প্যাটার্নটি সনাক্ত করা গেলে এই সন্ধানটি ওয়েস্ট সিনড্রোম নির্ধারণে সহায়তা করতে পারে।

তদ্ব্যতীত, অন্যান্য মস্তিষ্কের ইমেজিং কৌশলগুলি যেমন গণনা টোমোগ্রাফি (সিটি) বা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) ব্যবহার প্যাথলজির ইটিওলজিকাল কারণগুলি নির্ধারণ করতে এবং অন্যান্য স্নায়বিক অসুস্থতার উপস্থিতি অস্বীকার করার জন্য উভয়ই ব্যবহৃত হয়।

সুতরাং, ডিফারেনশিয়াল এবং এটিওলজিকাল নির্ণয়ের জন্য অন্যান্য পরীক্ষাগার পরীক্ষাগুলির যেমন প্রস্রাব, রক্ত, লম্বার পাঞ্চার বা জেনেটিক টেস্টের প্রয়োজন হতে পারে।

কোন প্রতিকার আছে?

ওয়েস্ট সিনড্রোমের কোনও নিরাময় নেই। তবুও, কিছু উপকারী ড্রাগ চিকিত্সা চিহ্নিত করা হয়েছে।

কিছু ক্ষেত্রে, জব্দ কার্যক্রম নিয়ন্ত্রণ করতে বা হ্রাস করতে অ্যান্টিকনভালসেন্ট ড্রাগগুলি ব্যবহার করা যেতে পারে, তবে অন্যদের মধ্যে এটি কার্যকর হয় না।

অন্যদিকে, ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের সবচেয়ে সাধারণ চিকিত্সার মধ্যে দুটি ওষুধের ব্যবহার রয়েছে: ভিগাব্যাট্রিন (ভিজিটি) এবং অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিক হরমোন (এসিটিএইচ) এর সাথে চিকিত্সা।

ভিগাব্যাট্রিন

অ্যাড্রেকোর্টিকোট্রপিক হরমোন থেরাপিগুলি প্রথম তাদের কার্যকারিতা প্রদর্শন করেছিল, তবে তারা অত্যন্ত বিষাক্ত। এই চিকিত্সা ব্যবহারে গৌণ জটিলগুলিগুলির মধ্যে কিছু হ'ল: মৃত্যুহার (৫%), সংক্রমণ, ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, সেরিব্রাল হেমোরজেজ, কার্ডিয়াক পরিবর্তন, অবসন্নতা, তন্দ্রা ইত্যাদি,

প্রাকদর্শন কি?

পশ্চিম সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের ভবিষ্যতের প্রজ্ঞাপন মূলত অন্তর্নিহিত কারণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে।

প্রভাবিত অনেকগুলি চিকিত্সার জন্য দ্রুত এবং কার্যকরভাবে প্রতিক্রিয়া দেখায়, শিশুদের স্প্যাগগুলি হ্রাস এবং এমনকি প্রদান করে।

যাইহোক, সর্বাধিক সাধারণ যে খিঁচুনিগুলি লেননক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোমের বিকাশ সহ পুরো শৈশবকাল জুড়েই দেখা দেয়।

সাধারণভাবে, ওয়েস্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুরা শেখার এবং মোটর দক্ষতার একটি সাধারণ বিকাশ উপস্থাপন করবে।

তথ্যসূত্র

1. আরস-পোর্তিলো, ই।, রুফো-ক্যাম্পোস, এম।, মুউজ-ক্যাবেলো, বি।, ব্লাঙ্কো-মার্তিনেজ, বি।, মাদ্রুগা-গ্যারিডো, এম।, রুইজ-দেল পোর্টাল, এল।, এবং ক্যান্ডো ফেরান্দেজ-মেনাসেক, আর । (2011)। ওয়েস্ট সিন্ড্রোম: এটিওলজি, থেরাপিউটিক বিকল্পগুলি, ক্লিনিকাল কোর্স এবং প্রাগনস্টিক কারণগুলি। রেভ নিউরোল।, 52 (2), 81-89।
2. নাভারা ক্লিনিক বিশ্ববিদ্যালয়। (2015)। হাইপারসার্মিমিয়া। নাভারা ক্লিনিক বিশ্ববিদ্যালয় থেকে প্রাপ্ত।
3. মৃগী ফাউন্ডেশন। (2008)। শৈশব এবং শৈশবে এপিলেপটিক এনসেফেলোপ্যাথি। মৃগী ফাউন্ডেশন থেকে প্রাপ্ত।
4. গ্লাউজার, টি। (২০১))। ইনফ্যান্টাইল স্পাজম (ওয়েস্ট সিন্ড্রোম)। মেডসক্যাপ থেকে প্রাপ্ত।
5. মদিনা, পি। (2015)। ওয়েস্ট সিনড্রোম, সময়োপযোগী যত্নের চ্যালেঞ্জ। রেভ নিউরোপসিকিউটর, 78 (2)
6. সেন (2016)। ভিগাব্যাট্রিন। এসইএন এপিলেপসি গ্রুপ থেকে প্রাপ্ত।
7. সিনড্রোম.ইনফো। (2016)। ওয়েস্ট সিন্ড্রোম সিনড্রোম.ইন.ফো থেকে প্রাপ্ত।