মাইলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমগুলি: প্রকার, লক্ষণ, কারণ, চিকিত্সা - স্নায়ুমনোবিজ্ঞানে - 2025

Myeloproliferative লক্ষণ ক্রনিক রোগ স্বাস্থ্য ও সাধারণ মানুষ যারা ভোগে জীবনের উপর গুরুতর আছে একটি গ্রুপ আছে। এই ধরণের সিন্ড্রোমগুলিকে বর্তমানে মায়োলোপলাইভেটিভ নিউওপ্লাজম বলা হয়, সেই সমস্ত অবস্থার অন্তর্ভুক্ত যা হাড়ের মজ্জার মধ্যে উত্পাদিত কমপক্ষে এক ধরণের রক্তকণিকা বিকাশ করে এবং অনিয়ন্ত্রিতভাবে প্রসারিত করে।

মেলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের তুলনায় এই সিন্ড্রোমের মধ্যে প্রধান পার্থক্য হ'ল মাইলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমগুলিতে, অস্থি মজ্জা একটি অনিয়ন্ত্রিত উপায়ে কোষ তৈরি করে, যেখানে মেলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমগুলিতে কোষের উত্পাদন ঘাটতি রয়েছে।

বিষয়টি ভালভাবে বুঝতে, মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমগুলির নিবন্ধে ব্যাখ্যা করা হয়েছে যে অস্থি মজ্জা স্টেম সেলগুলি থেকে রক্ত ​​কোষগুলি কীভাবে বিকশিত হয় তা জানা দরকার।

কারণসমূহ

মাইলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমগুলি ঘটে কারণ অস্থি মজ্জা একটি নিয়ন্ত্রণহীন উপায়ে কোষ তৈরি করে, তবে কেন এটি ঘটে তা সম্পূর্ণ পরিষ্কার নয়। বেশিরভাগ সিন্ড্রোমের মতোই, দুটি ধরণের কারণ রয়েছে যা সিনড্রোমের উপস্থিতির সাথে সম্পর্কিত বলে মনে হয়:

জিনগত কারণ

কিছু রোগীদের ক্ষেত্রে ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম নামে একটি ক্রোমোজোম সাধারণের চেয়ে কম পাওয়া যায়। সুতরাং দেখে মনে হয় যে কোনও জিনগত উপাদান রয়েছে যা এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার প্রবণতা বাড়িয়ে তোলে।

পরিবেশগত কারণ

জেনেটিক কারণগুলি একাই এই সিনড্রোমগুলির ব্যাখ্যামূলক নয় কারণ এমন অনেক লোক রয়েছে যাদের মধ্যে ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম সংক্ষিপ্তকরণ পাওয়া যায় নি এবং তবে সিন্ড্রোমের একটি উপস্থিত রয়েছে।

কিছু গবেষণা পরামর্শ দেয় যে পরিবেশগত কারণগুলি যেমন রেডিয়েশন, রাসায়নিক বা ভারী ধাতুগুলির ক্রমাগত এক্সপোজার দ্বারা এই ধরণের রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা বাড়ে (যেমন এটি অন্যান্য ক্যান্সারের ক্ষেত্রেও ঘটে)।

ঝুঁকির কারণ

অন্যান্য কারণগুলি যেমন রোগীর বয়স বা লিঙ্গ, মাইলোপ্রোলিফেরিটিভ সিনড্রোম হওয়ার ঝুঁকি বাড়াতে পারে। এই ঝুঁকি বিষয়গুলি নিম্নলিখিত টেবিলে বর্ণিত হয়েছে:

মেলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমগুলির প্রকারগুলি

মেলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমের বর্তমান শ্রেণিবিন্যাসের মধ্যে রয়েছে:

পলিসিথেমিয়া ভেরা

এই সিন্ড্রোমটি এই বৈশিষ্ট্যের দ্বারা চিহ্নিত হয় যে অস্থি মজ্জা অনেকগুলি রক্তকণিকা তৈরি করে, বিশেষত লাল রক্ত ​​কোষ, যা রক্তকে ঘন করে। এটি জ্যাক 2 জিনের সাথে সম্পর্কিত, যা 95% ক্ষেত্রে (এহরিলিচ, 2016) রূপান্তরিত প্রদর্শিত হয়।

এসেনশিয়াল থ্রোবোসাইথেমিয়া

এই অবস্থাটি তখন ঘটে যখন অস্থি মজ্জা অনেকগুলি প্লেটলেট তৈরি করে, রক্ত ​​জমাট বাঁধে এবং থ্রোম্বি গঠন করে যা রক্তনালীগুলিকে বাধা দেয়, যা সেরিব্রাল এবং মায়োকার্ডিয়াল ইনফারাকশন উভয়ের দিকে নিয়ে যেতে পারে।

প্রাথমিক মায়োলোফাইব্রোসিস

মায়োলোস্ক্লেরোসিস নামে পরিচিত এই রোগটি তখন ঘটে যখন অস্থি মজ্জা খুব বেশি কোলাজেন এবং তন্তুযুক্ত টিস্যু তৈরি করে, যা রক্ত ​​কোষ তৈরির ক্ষমতাকে হ্রাস করে।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া

এই সিন্ড্রোম, যাকে ম্যারো ক্যান্সারও বলা হয়, এটি গ্রানুলোকাইটস, এক ধরণের শ্বেত রক্ত ​​কোষের অনিয়ন্ত্রিত উত্পাদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা হাড়ের মজ্জা এবং অন্যান্য অঙ্গগুলিতে আক্রমণ করে তাদের সঠিক কাজকর্ম রোধ করে।

লক্ষণ

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগের প্রথম দিকে লক্ষণগুলি লক্ষণীয় হয় না, তাই লোকেরা প্রায়শই বুঝতে পারে যে তাদের নিয়মিত পরীক্ষাগার পরীক্ষায় সিনড্রোম রয়েছে। প্রাথমিক মায়োলোফাইব্রোসিসের ক্ষেত্রে ব্যতীত, প্লীহাটি সাধারণত বাড়ায়, পেটে ব্যথা করে।

প্রতিটি সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলির সাথে একটি আলাদা ক্লিনিকাল চিত্র রয়েছে, যদিও কিছু লক্ষণ বিভিন্ন পরিস্থিতিতে উপস্থিত থাকে।

-পলিসিথেমিয়া ভেরা

ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে:

অনাদৃত লক্ষণ (50% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• অ্যাথেনিয়া (শারীরিক দুর্বলতা বা অবসাদ)।
• রাতের ঘাম.
• ওজন কমানো.
• গাউট সংকট
• Epigastric অস্বস্তি।
• জেনারালাইজড চুলকানি (চুলকানি)
• শ্বাসকষ্ট

থ্রোমোটিক ঘটনা (50% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• সেরিব্রাল ভাস্কুলার দুর্ঘটনা।
• প্রশাসনিক উপস্থাপনা.
• হ্দরোগ
• নিম্নতর অংশগুলির মধ্যবর্তী সময়ে ক্লডিকেশন (পেশী ব্যথা)।
• পেটের শিরায় থ্রোম্বোসিস।
• পেরিফেরাল ভাস্কুলার অপ্রতুলতা (আঙুল এবং পায়ের ত্বকে লালচেভাব এবং ব্যথার সাথে তাপের সংস্পর্শে খারাপ হয়)।

রক্তক্ষরণ (15-30% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• এপিস্ট্যাক্সিস (নাসিকা থেকে রক্তক্ষরণ)।
• জিঙ্গিওরহগিয়া (মাড়ির রক্তপাত)।
• হজমের রক্তক্ষরণ

স্নায়বিক প্রকাশ (60% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• মাথাব্যাথা
• হাত ও পায়ে ঝাঁকুনি।
• ভার্টিজোর অনুভূতি
• ভিজ্যুয়াল অস্থিরতা

-অ্যাসেনশিয়াল থ্রোবোকাইথেমিয়া

ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে:

মাইক্রোসার্কুলেশন ডিসঅর্ডার (40% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• আঙুল এবং পায়ের আঙ্গুলের লালচে ব্যথা
• ডিস্টাল গ্যাংলিয়া।
• ক্ষণস্থায়ী সেরিব্রোভাসকুলার দুর্ঘটনা।
• ইস্কেমিয়াস।
• সিনকোপস।
• অস্থিরতা
• ভিজ্যুয়াল অস্থিরতা

থ্রোম্বোসিস (25% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

রক্তক্ষরণ (5% ক্ষেত্রে দেখা যায়)।

-প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস

ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে:

সাংবিধানিক (30% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• ক্ষুধার অভাব।
• ওজন কমানো.
• রাতের ঘাম.
• জ্বর.

রক্তাল্পতার ডেরাইভেটিভস (25% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• অ্যাথেনিয়া (শারীরিক দুর্বলতা বা অবসাদ)।
• শ্রমের উপর ডিস্পনিয়া (শ্বাসকষ্টের অনুভূতি)।
• নীচের অংশে শোথ (তরল ধরে রাখার ফলে ফোলা)।

স্প্লেনোমেগালি (20% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• পেটের ব্যথায় ফোলা ফোলা।

অন্যান্য কম ঘন ঘন কারণগুলি (%% ক্ষেত্রে দেখা যায়)

• ধমনী এবং শিরাযুক্ত থ্রোম্বোসিস।
• হাইপারউরিসেমিয়া (রক্তে ইউরিক অ্যাসিড বৃদ্ধি), যা গাউটকে ট্রিগার করতে পারে।
• জেনারালাইজড চুলকানি (চুলকানি)

ক্রনিক মেলয়েড লিউকেমিয়া

বেশিরভাগ লক্ষণ সংবিধানসম্মত:

• অ্যাথেনিয়া (শারীরিক দুর্বলতা বা অবসাদ)।
• ক্ষুধা ও ওজন হ্রাস।
• জ্বর এবং রাতে ঘাম হয়।
• শ্বাস নিতে সমস্যা হচ্ছে।

যদিও রোগীরা অন্যান্য লক্ষণগুলি যেমন: সংক্রমণ, দুর্বলতা এবং হাড়ের ভাঙ্গন, হার্ট অ্যাটাক, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত এবং একটি বর্ধিত প্লীহা (স্প্লেনোমেগালি) এর মতো অন্যান্য লক্ষণও ভোগ করতে পারেন।

চিকিৎসা

বর্তমানে মেলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমগুলি নিরাময় করতে পারে এমন কোনও চিকিত্সা নেই, তবে রোগীর দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে এমন সম্ভাব্য ভবিষ্যতের জটিলতাগুলি থেকে লক্ষণগুলি হ্রাস করতে এবং ভবিষ্যতে সম্ভাব্য জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করার জন্য চিকিত্সা রয়েছে।

ব্যবহৃত চিকিত্সা প্রলিফেরেটরি সিনড্রোমের ধরণের উপর নির্ভর করে, যদিও কিছু ইঙ্গিত রয়েছে (যেমন পুষ্টির পরিবর্তনগুলি) যা সমস্ত মাইলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমগুলির জন্য জেনেরিক।

পলিসিথেমিয়া ভেরা

পলিসিথেমিয়া ভেরার লক্ষণগুলি দূর করতে যে চিকিত্সাগুলি ব্যবহার করা হয় সেগুলি লাল রক্তকণিকার সংখ্যা হ্রাস করার উদ্দেশ্যে করা হয়, এর জন্য, ওষুধ এবং অন্যান্য চিকিত্সা যেমন ফ্লেবোটোমি ব্যবহার করা হয়।

রক্তের কোষের মাত্রা কমাতে এবং হার্ট অ্যাটাক বা অন্যান্য কার্ডিওভাসকুলার রোগের সম্ভাবনা হ্রাস করার জন্য, একটি ছোট্ট চিরাফেরার মাধ্যমে নির্দিষ্ট পরিমাণে রক্ত ​​সরিয়ে ফ্লেবোটমি সঞ্চালিত হয়।

এটি প্রথম সারির চিকিত্সা, অর্থাৎ রোগী সনাক্ত হওয়ার পরে প্রথম চিকিত্সা করে। এটি তাই কারণ এটি একমাত্র চিকিত্সা হিসাবে দেখা গেছে যা পলিসিথেমিয়া ভেরার মানুষের আয়ু বৃদ্ধি করে।

ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত:

• হাইড্রোক্সিউরিয়া (বাণিজ্যের নাম: ড্রোক্সিয়া বা হাইড্রিয়া) বা অ্যানাগ্রিলাইড (ব্যবসার নাম: এগ্রিলিন) সহ মেলোস্প্রেসিটিভ থেরাপি। এই ওষুধগুলি লাল রক্ত ​​কোষের সংখ্যা হ্রাস করে।
• অ্যাসপিরিন কম ডোজ, জ্বর এবং লালভাব এবং ত্বকের জ্বলন হ্রাস করতে।
• অ্যান্টিহিস্টামাইনস, চুলকানি কমাতে।
• গেঁটেবাকের লক্ষণগুলি হ্রাস করতে অ্যালোপিউরিনল।

কিছু ক্ষেত্রে অন্যান্য চিকিত্সা প্রয়োগ করাও প্রয়োজন, যেমন রক্তের রক্তাল্পতাজনিত রোগীর রক্তস্বল্পতা বা শল্যচিকিত্সার কারণে প্লীহা আকারে বৃদ্ধি পেয়ে তা অপসারণ করতে পারে।

এসেনশিয়াল থ্রোবোসাইথেমিয়া

এসেনশিয়াল থ্রম্বোসাইথেমিয়া প্রাথমিকভাবে মধ্যস্থতা পরিচালিত হয়, যার মধ্যে রয়েছে:

• রক্তের রক্ত ​​কণিকার স্তর কমাতে হাইড্রোক্সিউরিয়া (ব্যবসার নাম: ড্রোক্সিয়া বা হাইড্রিয়া) বা অ্যানাগ্রিলাইড (ট্রেডের নাম: এগ্রিলিন) সহ মেলোসাপ্রেসিভ থেরাপি।
• অ্যাসপিরিন কম ডোজ, মাথা ব্যথা এবং ত্বকের লালচেভাব এবং জ্বলন কমাতে।
• অ্যামিনোক্যাপ্রিক অ্যাসিড, রক্তপাত হ্রাস করতে (সাধারণত অস্ত্রোপচারের আগে ব্যবহৃত হয়, রক্তপাত প্রতিরোধে)।

প্রাথমিক মায়োলোফাইব্রোসিস

প্রাথমিক মেলোফাইব্রোসিসটি মূলত ওষুধের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়, যদিও গুরুতর ক্ষেত্রে অন্যান্য চিকিত্সা যেমন সার্জারি, প্রতিস্থাপন এবং রক্ত ​​সঞ্চালনের প্রয়োজন হতে পারে।

ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত:

• শ্বেত রক্তকণিকা এবং প্লেটলেটগুলির সংখ্যা হ্রাস করতে, রক্তাল্পতার লক্ষণগুলি উন্নত করতে এবং বর্ধিত প্লীহা জাতীয় কিছু জটিলতা রোধ করতে হাইড্রোক্সিউরিয়া (ব্যবসায়ের নাম: ড্রোক্সিয়া বা হাইড্রিয়া) সহ মেলোস্প্রেসিটিভ থেরাপি।
• থ্যালিডোমাইড এবং লেনালিডোমাইড, রক্তাল্পতার চিকিত্সা করার জন্য।

কিছু ক্ষেত্রে, প্লীহা আকারে লক্ষণীয়ভাবে বৃদ্ধি পায় এবং এটি অপসারণের জন্য শল্যচিকিৎসার প্রয়োজন।

যদি ব্যক্তির গুরুতর অ্যানিমিয়া হয় তবে ওষুধ চালিয়ে যাওয়ার পাশাপাশি রক্ত ​​সঞ্চালন করা প্রয়োজন।

সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন করা প্রয়োজন, যা ক্ষতিগ্রস্থ বা ধ্বংস হওয়া কোষগুলিকে স্বাস্থ্যকর দ্বারা প্রতিস্থাপন করে।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া

দীর্ঘস্থায়ী মেলয়েড লিউকেমিয়া জন্য উপলব্ধ চিকিত্সার সংখ্যা নাটকীয়ভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে এবং প্রধানত ওষুধের থেরাপি এবং ট্রান্সপ্ল্যান্ট অন্তর্ভুক্ত করে।

ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত:

• দাসাটিনিব (ব্র্যান্ডের নাম: স্প্রাইসেল), ইমাটিনিব (ব্র্যান্ডের নাম: গ্লিভেক), এবং নীলোটিনিব (ব্র্যান্ডের নাম: তাসিগনা) এর মতো ওষুধের সাথে লক্ষ্যযুক্ত ক্যান্সার থেরাপি। এই ওষুধগুলি ক্যান্সার কোষগুলিতে নির্দিষ্ট কিছু প্রোটিনকে প্রভাবিত করে যা এগুলি অনিয়ন্ত্রিতভাবে বহুগুণ থেকে বাধা দেয়।
• ইন্টারফেরন, রোগীর প্রতিরোধ ক্ষমতা ক্যান্সার কোষের সাথে লড়াই করতে সহায়তা করে। অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন করা সম্ভব না হলে এই চিকিত্সাটি কেবলমাত্র ব্যবহৃত হয়।
• কেমোথেরাপি, সাইক্লোফোসামাইড এবং সাইটারাবিনের মতো ওষুধগুলি ক্যান্সার কোষকে মেরে ফেলার জন্য দেওয়া হয়। এটি সাধারণত রোগীর অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের ঠিক আগে করা হয়।

চিকিত্সা থেরাপি ছাড়াও, এমন আরও কিছু চিকিত্সা রয়েছে যা রোগীদের পরিস্থিতি এবং আয়ুতে উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি করতে পারে, যেমন অস্থি মজ্জা বা লিম্ফোসাইট ট্রান্সপ্ল্যান্ট।

তথ্যসূত্র

1. এহরিলিচ, এসডি (২ ফেব্রুয়ারি, ২০১)) মাইলোপ্রোলিফেরিটিভ ব্যাধি মেরিল্যান্ড মেডিকেল সেন্টার বিশ্ববিদ্যালয় থেকে প্রাপ্ত:
2. জোসেপ কেরেরাস ফাউন্ডেশন। (SF)। দীর্ঘস্থায়ী মেলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম। ফান্ডাসেইন জোসেপ কেরেরাস থেকে 17 জুন, 2016-এ পুনরুদ্ধার করা হয়েছে
3. গার্ডস, অ্যারন টি। (এপ্রিল 2016) মাইলোপ্রোলিফেরিওটি ​​নিউপ্লাজম। ক্লিভল্যান্ড ক্লিনিক থেকে প্রাপ্ত