- বৈশিষ্ট্য
- কেন হেইঞ্জ দেহ গঠিত হয়?
- এটিপি
- NAPH
- GSH
- 2,3-DPG
- বিদ্যুৎ উত্পাদন রুট
- হেইঞ্জ গায়ের রং
- প্রযুক্তি
- যে প্যাথলজিগুলিতে হেইঞ্জের দেহগুলি পর্যবেক্ষণ করা হয়
- -গ্লুকোজের ঘাটতি -6-ফসফেট-ডিহাইড্রোজেনেস
- লক্ষণ
- -অস্থির হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি
- -ড্রেগ হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়া
- -Talasemias
- হেইঞ্জ দেহ নির্মূল
- তথ্যসূত্র
হেইঞ্জ মৃতদেহ granulations বা লাল রক্ত কণিকা বা এরিথ্রসাইটস পরিধি প্রদর্শনে আবেগপূর্ণ ইনক্লুশান হয়। এগুলি নির্দিষ্ট অস্বাভাবিক পরিস্থিতিতে হিমোগ্লোবিনের হ্রাসকরণ দ্বারা গঠিত হয়। হিমোগ্লোবিন অবনমিত হয় এবং এরিথ্রোসাইট ঝিল্লিতে জমা হয়।
হিমোগ্লোবিন বৃষ্টিপাতের বিভিন্ন কারণ থাকতে পারে, তবে এর প্রধান কারণ হ'ল গ্লুকোজ -6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস এনজাইমের ঘাটতি বা কর্মহীনতার কারণে। এই এনজাইম হেক্সোজ-মনোফসফেট ডেরাইভেশন পাথের ক্ষেত্রে প্রয়োজনীয়।
পেরিফেরাল ব্লাড স্মিয়ার হেইঞ্জের দেহের সাথে ক্রাইসিল ব্লু দিয়ে এরিথ্রোসাইটগুলি দেখায় দাগযুক্ত। সূত্র: ছবিটি সানচেজ পি, সানচেজ এ, মোরালেদা জেএম (2017) থেকে নেওয়া। হেমাটোলজি স্নাতক। ৪ র্থ সংস্করণ। ভার্জেন ডি লা আরিক্সাকা বিশ্ববিদ্যালয় ক্লিনিকাল হাসপাতাল। ম্র্সীযা। মেডিসিন বিভাগের অধ্যাপক ড। মার্সিয়া বিশ্ববিদ্যালয়।
এই পথটি এরিথ্রোসাইটের রক্ষণাবেক্ষণের জন্য প্রয়োজনীয়, বিশেষত এটি হ্রাস করা NAPH অণু উত্পাদন করার জন্য দায়ী। এটি পরিবর্তিতভাবে গ্লুটাথিয়নকে হ্রাস করে কাজ করে, হিমোগ্লোবিনকে পেরোক্সাইডস (অক্সিডেটিভ স্ট্রেস) এর ক্রিয়া থেকে রক্ষা করার জন্য প্রয়োজনীয় শর্ত।
জিনগত ত্রুটি বা মিউটেশনের কারণে এনজাইমের ঘাটতি হতে পারে। অনেকগুলি অসাধারণ রূপ রয়েছে, এর মধ্যে রয়েছে ভূমধ্যসাগরীয়, এশীয় এবং আফ্রিকান। অন্যান্য কারণ হ'ল অস্থির হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি এবং ড্রাগ-প্রেরণা হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়া।
যখন বিশেষ দাগ ব্যবহার করা হয় তখন হাইঞ্জের দেহগুলি দৃশ্যমান হয়, যেহেতু রক্তের গন্ধের স্বাভাবিক দাগগুলি তাদের দাগ দেয় না।
বিশেষ দাগের সাথে হেইঞ্জের দেহগুলি বেগুনি বা বেগুনি রঙের হয় এবং 1 থেকে 2 মাইক্রন পরিমাপ করে। সর্বাধিক ব্যবহৃত বেসিক ডাই হ'ল উজ্জ্বল ক্রিসিল নীল, তবে ক্রিসিল ভায়োলেটও ব্যবহার করা যেতে পারে।
বৈশিষ্ট্য
হেইঞ্জ দেহগুলি লাল কোষের ঝিল্লির পরিধিগুলির দিকে অবস্থিত ক্ষুদ্র বেগুনি গোলাকার অন্তর্ভুক্তি হিসাবে দেখা হয় as এগুলি সাধারণত অনমনীয়। তারা সাধারণত তরুণ এবং পরিপক্ক উভয় এরিথ্রোসাইটে উপস্থিত হয়।
একক লাল রক্তকণিকার মধ্যে এক থেকে একাধিক হেইনজ মৃতদেহ থাকতে পারে।
গ্লুকোজ -6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতিযুক্ত রোগীদের কাছ থেকে স্মিয়ারে এক্সেনট্রোসাইটগুলিও দেখা যায়। এক্সেনট্রোসাইট হ'ল এরিথ্রোসাইটগুলি যা অস্বাভাবিক এককেন্দ্রিক ফ্যাকাশে থাকে, অর্থাত্ এটি কেন্দ্রীয় নয়। এই কোষগুলি কামড়িত কোষ হিসাবে পরিচিত।
কেন হেইঞ্জ দেহ গঠিত হয়?
হেইঞ্জ দেহগুলি কেন গঠিত হয় তা বোঝার জন্য, এরিথ্রোসাইট একটি কোষ যার নিউক্লিয়াস নেই এবং মাইটোকন্ড্রিয়া জাতীয় কিছু অরগানেলও করে না; এই কারণে তারা প্রোটিন এবং লিপিড সংশ্লেষ করতে অক্ষম। তারা অক্সিডেটিভ বিপাক ব্যবহার করতেও অক্ষম।
তবে এর বেঁচে থাকার জন্য এরিথ্রোসাইটকে কেবলমাত্র 4 টি মৌলিক উপাদান তৈরি করতে হবে যা হ'ল: অ্যাডেনোসাইন ট্রাইফসফেট (এটিপি), হ্রাস নিকোটিনামাইড ডাইনোক্লাইটাইড (এনএপিএইচ), হ্রাসযুক্ত গ্লুটাথিন (জিএসএইচ) এবং ২,৩-ডিপোসফোগ্লিসারেট (২,৩ -ডিপিজি) ।
এটিপি
লোহিত রক্তকণিকা তার ঝিল্লির লিপিডগুলি বজায় রাখতে এবং এইভাবে তার নমনীয়তাটি সংরক্ষণের জন্য এটিপি ব্যবহার করে, তেমনি ট্রান্সমেম্ব্রেন প্রোটন পাম্পগুলির যথাযথ কার্যকারিতা বজায় রাখার পাশাপাশি এইভাবে সোডিয়াম এবং পটাসিয়ামের প্রবাহকে নিয়ন্ত্রণ করে।
NAPH
হিমোগ্লোবিন থেকে আয়রন হ্রাস করতে এবং গ্লুটাথিয়ন হ্রাস করতে NAPH ব্যবহার করা হয়।
GSH
তার অংশের জন্য, হিমোগ্লোবিনের সুরক্ষার জন্য জিএসএইচ গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এটি পেরোক্সাইডগুলির জারণ প্রক্রিয়া দ্বারা এর ক্ষয়জনকে বাধা দেয়।
2,3-DPG
অবশেষে, হিমোগ্লোবিনের বিভিন্ন টিস্যুতে অক্সিজেন ছাড়ার জন্য 2,3-DPG গুরুত্বপূর্ণ important পাশাপাশি এটি এরিথ্রোসাইটের শারীরবৃত্তীয় বৈરૂપতা বজায় রাখার জন্যও দায়ী, যা লাল রক্তকণিকার ক্ষুদ্রতম জাহাজগুলির মধ্য দিয়ে যাওয়ার জন্য অত্যাবশ্যক।
বিদ্যুৎ উত্পাদন রুট
এই অণুগুলির সমস্তই শক্তি উত্পাদনের বিভিন্ন বিপাকীয় পথগুলির মাধ্যমে গঠিত হয়। এগুলি হ'ল: এম্বেডেন-মেয়ারহফ গ্লাইকোলিটিক পাথওয়ে, লুবারিং-র্যাপাপোর্ট পাথওয়ে এবং হেক্সোজ-মনোফসফেটের ডেরাইভেশন পাথ way
প্রথম রুটটি এরিথ্রোসাইটের প্রয়োজনীয় 75% শক্তি উত্পন্ন করে। এতে এটিপি অণু তৈরি হয়। এই পথের একটি ব্যর্থতা স্বল্প-কালীন লাল রক্তকণিকা বা শুরুর মৃত্যুর (হেমোলাইটিক সিনড্রোম) জেনারেট করে।
দ্বিতীয় রুটটি লোহিত কোষগুলিতে ২.৩ ডিপিজি জমা করা হয়; অক্সিজেনের জন্য হিমোগ্লোবিনের সখ্যতা বাড়াতে এটি প্রয়োজনীয়।
তৃতীয়টিতে, পর্যাপ্ত পরিমাণে জিএসএইচ উত্পাদন করতে প্রয়োজনীয় ন্যাপএইচটি তৈরি করা হয়, হিমোগ্লোবিনকে ভাল অবস্থায় রাখতে এটি প্রয়োজনীয়। এই পথের একটি অভাব হিমোগ্লোবিনের বিচ্ছিন্নতা বাড়ে। একবার অস্বচ্ছল হয়ে গেলে, এটি হিঞ্জের দেহকে প্রাকৃতিকভাবে রূপ দেয় এবং গঠন করে।
এই পথের প্রধান ব্যর্থতা এনজাইম গ্লুকোজ -6-ফসফেট-ডিহাইড্রোজেনেস (জি 6 পিডি) এর ঘাটতির কারণে।
হেইঞ্জ গায়ের রং
দুই ধরণের রঞ্জক হেইঞ্জ দেহগুলি প্রদর্শনের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে: উজ্জ্বল ক্রিসিল নীল এবং ক্রিসিল ভায়োলেট।
স্যালাইন এবং ফিল্টার সহ 0.5% ডাই সমাধান প্রস্তুত করুন। উল্লিখিত যারা কেউ।
প্রযুক্তি
টেস্ট টিউবে অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট সহ রক্তের একটি ফোঁটা রাখুন। তারপরে খাবারের বর্ণের 4 ফোঁটা যুক্ত করুন এবং মিক্স করুন।
- প্রায় 10 মিনিটের জন্য ঘরের তাপমাত্রায় সজ্জিত করুন।
- মিশ্রণটি দিয়ে আপনি প্রসারিত বা নতুন সাসপেনশন করতে পারেন। একটি মাইক্রোস্কোপের নীচে পর্যবেক্ষণ করুন এবং হেইঞ্জ দেহের সাথে লাল রক্তকণিকা গণনা করুন। হাইঞ্জ দেহের সাথে এরিথ্রোসাইটগুলির শতাংশের প্রতিবেদন করতে 1000 টি রক্তাক্ত রক্তকণিকা পর্যবেক্ষণ করা হয় এবং নিম্নলিখিত সূত্রটি প্রয়োগ করা হয়।
হেইঞ্জ সংস্থার সাথে জিআর এর% = = (হেইঞ্জ লাশের সাথে জিআর সংখ্যা / 1000) এক্স 100 X
যে প্যাথলজিগুলিতে হেইঞ্জের দেহগুলি পর্যবেক্ষণ করা হয়
-গ্লুকোজের ঘাটতি -6-ফসফেট-ডিহাইড্রোজেনেস
এটি তীব্র হিমোলাইসিস সহ একটি জন্মগত এনজাইম রোগ। এটি বিশ্বের 400 মিলিয়নেরও বেশি লোককে প্রভাবিত করে। স্পেনে প্রায় 0.1 - 1.5% জনসংখ্যা ক্ষতিগ্রস্থ হতে পারে। এটি এক্স ক্রোমোজোমের সাথে যুক্ত একটি বংশগত রোগ।
এনজাইম অস্বাভাবিকভাবে উত্পাদন করা যেতে পারে। ভূমধ্যসাগরীয়, এশিয়ান এবং আফ্রিকান এর মতো ব্যতিক্রমী রূপ রয়েছে।
যদি এনজাইম তার স্বাভাবিক ফাংশন সম্পাদন না করে, NAPHs উত্পাদিত হয় না। এনএএফএইচ ছাড়া গ্লুটাথাইনের অণু হ্রাস করা যায় না এবং তাই এরিথ্রোসাইট হিমোগ্লোবিনকে অক্সিডেটিভ স্ট্রেস থেকে রক্ষা করতে অক্ষম।
এই দৃশ্যে হিমোগ্লোবিন অক্সাইডাইজিং এজেন্টদের উপস্থিতিতে অরক্ষিত এবং হ্রাসপ্রাপ্ত হয়, তারপরে ঝরঝরে স্তরে সংশ্লেষ আকারে জমে থাকে এবং জমা হয়। এটি কোষকে শক্ত করে এবং লোহিত রক্তকণিকার লক্ষণ তৈরি করে।
কিছু শর্ত হিমোলিটিক অ্যানিমিয়াকে উদ্দীপিত করতে পারে, যেমন অক্সাইডাইজিং এজেন্টগুলির সংস্পর্শ, নির্দিষ্ট সংক্রমণে ভুগতে বা তাজা শিম (ফাবিমাস) খাওয়া।
লক্ষণ
সাধারণভাবে, এই জন্মগত রোগ খিঁচুনি দ্বারা নিজেকে প্রকাশ করে যা স্ব-সীমাবদ্ধ। ইন্ট্রাভাসকুলার হেমোলিটিক সংকট দেখা দিলে লক্ষণগুলি হ'ল: পেটে বা কটিদেশে ব্যথা, সাধারণ অসুস্থতা, অন্ধকার প্রস্রাব। সংক্রমণের শিকার হওয়ার পরে, ফাভা শিম খাওয়া বা ationsষধ সেবন করে এই সংকট দেখা দিতে পারে।
-অস্থির হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি
কিছু হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি এরিথ্রোসাইটগুলির ঝিল্লিতে হেইঞ্জ দেহের উপস্থিতির সাথে উপস্থিত হতে পারে। এটি অস্থির হিমোগ্লোবিনগুলির উপস্থিতির কারণে হতে পারে যা সহজেই অস্বীকার করা যায়।
উদাহরণস্বরূপ, হিমোগ্লোবিন এইচ রোগে, হাইঞ্জের দেহের উপস্থিতি সহ একটি হাইপোক্রোমিক মাইক্রোসাইটিক অ্যানিমিয়া ঘটে।
-ড্রেগ হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়া
এনজাইম গ্লুকোজ -6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতিযুক্ত রোগীদের ক্ষেত্রে হিমোলাইটিক সংকটগুলি নির্দিষ্ট ওষুধ সেবনের ফলে তৈরি করা যায় যেমন:
-অ্যান্টিপারাসিটিক: অ্যান্টিম্যালারিয়াল
-অ্যান্টিবায়োটিকস: নালিডিক্সিক অ্যাসিড, সালফোনামাইডস, নাইট্রোফুরানটোইন, ক্লোরামফেনিকোল, সালফোনস এবং অন্যদের মধ্যে।
-Talasemias
এক বা একাধিক হিমোগ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণে অস্বাভাবিকতার কারণে রক্তাল্পতা দেখা দেয় এমন বংশগত রোগ। উদাহরণস্বরূপ, আলফা-থ্যালাসেমিয়া এবং বিটা-থ্যালাসেমিয়াস।
উভয় অবস্থায় শিকলগুলির একটি অতিরিক্ত রয়েছে। এগুলি হেইঞ্জ দেহগুলি বৃষ্টিপাত এবং গঠন করে, যা এই লাল রক্তকণিকার নির্মূলকরণকে ত্বরান্বিত করে।
হেইঞ্জ দেহ নির্মূল
প্লীহের ম্যাক্রোফেজগুলিতে জিনিং বা পিটিং নামে একটি ফাংশন থাকে যা হেইঞ্জের দেহকে এরিথ্রোসাইটগুলি থেকে অপসারণের জন্য অন্যান্য ধরণের অন্তর্ভুক্তির জন্য দায়ী।
তথ্যসূত্র
- বিশেষ হেমাটোলজি কৌশলগুলির ম্যানুয়াল। ইউকাটনের স্বায়ত্তশাসিত বিশ্ববিদ্যালয়। 2012. উপলভ্য: cir.uady.mx/sg।
- সানচেজ পি, সানচেজ এ, মোরালেদা জেএম (2017)। হেমাটোলজি স্নাতক। ৪ র্থ সংস্করণ। ভার্জেন ডি লা আরিক্সাকা বিশ্ববিদ্যালয় ক্লিনিকাল হাসপাতাল। ম্র্সীযা। মেডিসিন বিভাগের অধ্যাপক ড। মার্সিয়া বিশ্ববিদ্যালয়।
- ম্যালকোরা জে হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি এবং থ্যালাসেমিয়াস। বিএসসিপি ক্যান পেড 2001; 25 (2): 265-277। উপলভ্য: scptfe.com পোর্টাল
- পেরিফেরাল ব্লাড স্মিয়ারের গবেষণা study রেভ মিডিকা হন্ডুর, 1985; 53: 282-290। উপলভ্য: bvs.hn/RMH/pdf
- ইরামোসপ বি, এন্ডি জে। হেমোগ্লোবিনোপ্যাথিগুলি সনাক্তকরণের জন্য প্রচলিত কৌশল প্রয়োগ করা হয়েছিল। অ্যাক্টা বায়োকেম ক্লিন। latinoam। 2017; 51 (3): 325-332। উপলভ্য: scielo.org।